Dados do Trabalho

Título

Doença de Creutzfeldt-Jacob e intercorrências durante a evolução: relato de caso

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos: A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença priônica neurodegenerativa rara, de etiologia desconhecida, que provoca demência rapidamente progressiva. É fatal na maioria dos pacientes, com sobrevida média de 12 meses após o diagnóstico. Os achados clínicos incluem mioclonia, distúrbios visuais e sinais cerebelares, piramidais e extrapiramidais, além de comprometimento cognitivo e funcional rapidamente progressivo.

Objetivos

Objetivo: Relatar a evolução de um caso de DCJ e suas intercorrências.

Caso

Caso: Paciente de 53 anos, sexo masculino, é admitido em um serviço de referência em neurologia com quadro de declínio cognitivo grave, progressivo, de evolução rápida, acamado, sem tratamento neurológico específico anterior. Durante a avaliação clínica, o paciente apresentava perseveração, afasia anômica, alexia, agnosia e apraxia. Além disso, apresentava rigidez em roda denteada, visão embaçada e déficit cognitivo-funcional grave. Foi realizada uma bateria de exames que continha perfil metabólico básico, hemograma, TSH, T4 livre, VHS, vitaminas B1 e B12, anti-HIV, enzima conversora de angiotensina e ceruloplasmina, cujos resultados não mostraram alterações. Procedeu-se com a análise do líquor cefalorraquidiano (LCR), com a contagem de células, glicose e proteínas dentro dos limites normais; sorologias para Toxoplasma gondii pesquisa para fungos e VDRL foram negativos, e a dosagem da proteína 14-3-3 mostrou valores alterados, próximos a 1,6ng/mL, confirmando-se o diagnóstico de DCJ. A ressonância magnética do encéfalo apresentava focos inespecíficos de hiperintensidade à difusão. Durante a evolução do quadro , paciente apresenta pneumonia bacteriana aspirativa, em uso de Cefepime 1g 3x/dia e Clindamicina 600mg 3x/dia, associada a hipotonia generalizada e coma vigil, com redução da força muscular. Após algumas semanas, o paciente evolui com irresponsividade a estímulos externos, midríase fixa, ausência de incursões respiratórias e pulsos centrais e periféricos, sendo constatado o óbito.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão/Considerações Finais: Embora a DCJ seja uma doença incurável, não existindo tratamento específico atualmente disponível, é importante que seja realizado o diagnóstico precoce e preciso, a fim de excluir diagnósticos alternativos e estabelecer aos familiares e pacientes o curso esperado da doença e os objetivos do tratamento e instituição de cuidados paliativos.

Palavras-chave

Creutzfeldt-Jakob, príons, encefalopatia

Área

Clínica Médica