Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: Púrpura Trombocitopênica Trombótica

Introdução/Fundamentos

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica(PTT) é uma das manifestações típicas de anemia hemolítica microangiopática que podem levar a lesões de órgãos alvos, principalmente alterações na circulação neurológica, e renais na minoria dos casos. Sua etiologia esta associada a redução da atividade da metaloprotease ADAMTS13 que faz a clivagem dos multímeros de alto peso molecular do Fator de Von Willebrand (FvWAPM).

Objetivos

Realizar uma breve revisão sobre a Púrpura Trombocitopênica Trombótica correlacionando os principais achados com o caso e relatar a importância dos laboratoriais complementares solicitados durante a investigação, que evidenciaram a redução da atividade da ADAMST 13 e a presença da Imunoglobulina inibidora da ADAMTS13 positiva.

Caso

S.B.M.C., sexo feminino, 47 anos, procedente de Campinas/SP, foi admitida em pronto atendimento com queixa de cefaleia há 5 dias acompanhada de parestesia em membro superior direito, mialgia e astenia, evoluindo com piora da intensidade da dor e rebaixamento do nível de consciência, sendo trazida ao nosso serviço. Antecedente pessoal hipotireoidismo e encefalite em 2003 com epilepsia sequelar controlada sem medicação. Ao exame físico de entrada, paciente encontrava-se pouco responsiva, torporosa, hipotensa e apresentou crise convulsiva durante primeiro atendimento.Hemograma de entrada com Hemoglobina 6,06; Plaquetas de 11.000. Após estabilização clínica foi encaminhada à Unidade de Terapia Intensiva sendo solicitados exames de imagem os quais Tomografia Computadorizada de crânio não mostrou alterações agudas porém a Ressonância Magnética de crânio mostrou pequenos focos de hemorragia e trombose. Nos exames laboratoriais foi visto anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e a ADAMTS13 com atividade menor que 5% e o fator inibidor positivo. Ao longo da internação, foram realizados exames de controle diário fundamentalmente DHL e dosagem de plaquetas para seguimento e iniciado plasmaférese e pulsoterapia, porém devido a baixa resposta terapêutica optou-se por associar rituximabe e a paciente evoluiu com remissão completa do quadro.

Conclusões/Considerações finais

A PTT é uma doença rara de apresentação clínica inespecífica e potencialmente fatal, sendo que a taxa de mortalidade é de 90% em pacientes não tratados. Dado o difícil diagnostico, em quadros suspeitos é importante investigar a ADAMTS13 e ao iniciar o tratamento precoce modifica-se positivamente a evolução da doença.

Palavras-chave

Púrpura trombocitopênica trombótica; cefaléia; anemia hemolítica; rituximabe, ADAMTS13

Área

Clínica Médica