Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO DE HISTIOCITOSE CLASSE I - DE CÉLULAS DE LANGERHANS – EM PACIENTE FEMININA DE 49 ANOS

Introdução/Fundamentos

A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma condição rara, com incidência anual de três a cinco por milhão em crianças e um a dois casos por milhão em adultos, de etiologia desconhecida. A idade média de acometimento é entre 1 e 3 anos, com predomínio no sexo masculino. A doença manifesta-se de forma diversificada, é possível o envolvimento isolado de um órgão ou multissistêmico. Os locais mais atingidos são ossos, pele e linfonodos através de lesões osteolíticas, cutâneas, hepato e/ou esplenomegalia, acometimento pulmonar e da cavidade oral.

Objetivos

Relatar um caso de uma paciente de 49 anos, diagnosticada com HCL, uma doença hematológica rara, através de biópsia de lesões em palatos duro e mole.

Caso

RPV, 49 anos, feminino, apresentava dor óssea em extremidades desde os 2 anos de idade, com piora progressiva e surgimento de lesões ulcerativas em cóccix, vagina e gengiva, associada a perda dentária e polidipsia. Em 2014, iniciou com dor generalizada pelo corpo, astenia e dificuldade para levantar-se e deambular. Ao longo dos anos, recorreu a vários profissionais de saúde que a diagnosticavam erroneamente com dor devido ao crescimento, manifestações de caráter emocional, doenças dermatológicas/periodontais. Fez uso de medicações como analgésicos, antiinflamatorios e antibióticos, porém sem melhora da sintomatologia. Realizou biópsia das lesões vaginais sendo, finalmente, diagnosticada com HCL de alto risco (lesões ósseas e orais). Iniciou tratamento quimioterápico com prednisona e vimblastina em 2014, o qual foi determinante para amenizar as dores e a polidipsia da paciente. Atualmente apresenta episódios eventuais de dor generalizada e limitações para exercícios físicos.
A paciente possui história mórbida de sinusites e pneumonias de repetição, além de osteoma em fêmur esquerdo diagnosticado no ano de 2002.

Conclusões/Considerações finais

A confirmação diagnóstica foi obtida através da biópsia das lesões, que evidencia acúmulo e proliferação de células de Langerhans. A terapia sistêmica é indicada para os casos de lesões ósseas multifocais como o descrito, acometimento cutâneo refratário ou dos demais órgãos. O prognóstico varia de acordo com a forma da doença. Quando a apresentação é multifocal ou recidivante frequentemente há descrição de sequelas como diabetes insipidus, ortopédicas, perdas dentárias ou neoplasias secundárias.

Palavras-chave

Doenças hematológicas; complicações

Área

Clínica Médica