Dados do Trabalho

Título

Hemofilia adquirida paraneoplásica como manifestação inicial de tumor estromal gastrointestinal

Introdução/Fundamentos

Síndromes paraneoplásicas se apresentam com amplo espectro clínico, sendo muitas vezes de difícil diagnóstico e manejo. Hemofilia adquirida paraneoplásica é uma forma rara de manifestação desta síndrome, cujo quadro típico envolve sangramentos extensos e potencialmente fatais.

Objetivos

Relatar caso de tumor estromal gastrointestinal (GIST) que apresentou, como manifestação inicial, hemofilia adquirida paraneoplásica.

Caso

Paciente masculino, 81 anos, previamente hipertenso e com hiperplasia prostática benigna tratada cirurgicamente em 2009. Apresentou-se no Pronto Socorro no dia 09/01/19 por hematúria macroscópica, iniciada há 8 dias. Referia ainda astenia, fadiga, perda ponderal (10kg) e surgimento de múltiplos hematomas cutâneos no mês anterior. Negava febre, dor abdominal, alteração do hábito intestinal ou sangramento prévio. Ao exame físico, encontrava-se descorado e com múltiplas equimoses em membros superiores, inferiores e abdome. Notada também massa abdominal em topografia epigástrica, mal delimitada e indolor à palpação.
Durante investigação, observou-se TTPA alargado (66,0s) e que não normalizava imediatamente após mistura com plasma fresco (32,9s) ou após incubação (46,9s). Titulações de fator VIII e de seu inibidor se encontravam alterados (5% e 1,40Ub/mL, respectivamente), corroborando com o diagnóstico de hemofilia adquirida. Tomografia computadorizada revelou massa de 11x11x12cm, localizada na pequena curvatura gástrica, com realce periférico e centro hipodenso sugestivo de necrose. Realizada biópsia no dia 07/02/19, que apresentava perfil imunohistoquímico compatível com GIST. Paciente foi submetido a tratamento quimioterápico com Imatinibe e posteriormente a gastrectomia total com reconstrução em Y de Roux. Evoluiu com rebaixamento de nível de consciência e taquidispneia no 7º pós-operatório, sendo iniciada antibioticoterapia pela suspeita de pneumonia nosocomial. Devido à persistência do quadro, foi submetido a Angiotomografia de tórax, na qual se diagnosticou TEP crônico com possível componente agudo. Iniciada anticoagulação plena, após a qual paciente apresentou episódio de melena e nova piora do padrão respiratório. Paciente evoluiu a óbito no dia 04/04, a despeito das medidas adotadas.

Conclusões/Considerações finais

O relato acima ilustra a diversidade e complexidade das síndromes paraneoplásicas. Casos de hemofilia adquirida secundários a GIST são raros e possivelmente associados a pior prognóstico.

Palavras-chave

GIST; tumor estromal gastrointestinal; hemofilia adquirida; hemofilia paraneoplásica; síndrome paraneoplásica

Área

Clínica Médica