Dados do Trabalho

Título

Título: Manejo e prognóstico de um paciente diagnosticado no período pré-natal com extrofia de cloaca

Introdução/Fundamentos

Fundamentação/Introdução: a extrofia de cloaca (EC) é uma malformação congênita extremamente rara e grave, caracterizada por extrofia de órgãos do trato urinário, intestinal e genital, associada a anomalias de outros sistemas.

Objetivos

Objetivos: descrever um paciente com extrofia de cloaca, salientando a importância do diagnóstico pré-natal para o seu manejo e prognóstico.

Caso

Descrição do Caso: a gestante começou a ser acompanhada quando estava com 26 semanas de gravidez. A ecografia morfológica identificou um feto com cordão umbilical com artéria umbilical única (AUU), escoliose, provável espinha bífida oculta, onfalocele e pé torto congênito à esquerda. A cariotipagem fetal evidenciou uma constituição masculina normal (46,XY). No exame de ultrassom realizado com 29 semanas, constatou-se que o coração ocupava 50% da área torácica e havia uma AUU, além de escoliose toracolombar, onfalocele contendo fígado e alças intestinais, e um pé torto à esquerda. Não foi possível identificar a bexiga, nem os genitais externos. A ressonância magnética fetal confirmou a presença da mielomeningocele, sendo que não visualizou a bexiga, sugerindo uma possível extrofia de cloaca. A criança nasceu com 35 semanas e 5 dias de gravidez, apresentando escores de Apgar de 3 e 6. Ela possuía sexo indefinido e pesava 1930 g. A avaliação pós-natal foi compatível com o diagnóstico de extrofia de cloaca. A criança necessitou de cuidados intensivos, sendo que o acompanhamento cirúrgico já na gestação possibilitou que ela pudesse ser avaliada e tratada logo após o nascimento.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações Finais: o conhecimento da presença de EC e da extensão dos órgãos envolvidos na mesma ainda no período pré-natal pode auxiliar em muito no planejamento do nascimento e da terapia cirúrgica a ser realizada no período pós-natal. Isso pode ter uma implicação importante sobre a sobrevida dos pacientes.

Palavras-chave

Palavras-chave: extrofia de cloaca, diagnóstico pré-natal, manejo, prognóstico.

Área

Clínica Médica