Dados do Trabalho

Título

Complicações da porfiria intermitente aguda e o dilema diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico: um relato de caso

Introdução/Fundamentos

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e Porfiria Aguda Intermitente (PAI) são duas condições raras. Até o ano de 2002, associação destas duas enfermidades havia sido descrita apenas 9 vezes na literatura, o que reflete a peculiaridade do caso relatado

Objetivos

Descrever caso que associa condições raras e ricas fisiopatologicamente.

Caso

Mulher de 32 anos, admitida em maio de 2019 com dor em região sacral e úlceras com exteriorização de secreção purulenta. Em internamento prévio há sete anos, foi diagnosticada com PAI após dosagem positiva de porfirinogênio urinário. Paciente abriu o quadro com fraqueza progressiva, evoluindo para tetraplegia devido a um quadro de mielite transversa, necessitando a realização de intubação orotraqueal (IOT). Desenvolveu úlceras de pressão em ísquio (grau IV) e região interglútea (grau II) em consequência de internamento com duração de 6 meses. Na ocasião foi realizado desbridamento. No internamento atual o rastreio infeccioso revelou urocultura e hemocultura positivas para E.coli multissensível, sendo administrado Ampicilina + Sulbactam e posterior descalonamento para Ceftriaxona. A medicação foi trocada para Tazocin, pois a paciente apresentou reação alérgica do tipo urticária. A tomografia axial computadorizada (TAC) de pelve evidenciou sinais de osteomielite crônica. Foram, também, realizados exames de fator antinuclear (FAN), C4 e Coombs direto. A paciente apresentou C4 consumido, FAN (pontilhado grosso) e Coombs direto positivos. A associação desses exames com os sinais de úlcera oral, rash malar e artrite levantaram a suspeita de LES, o que levou ao encaminhamento da paciente para o ambulatório de reumatologia. O diagnóstico de LES, contudo, ainda não fora confirmado. Além disso, valores da capacidade total de ligação do ferro e ferro sérico sugeriram diagnóstico de anemia de doença crônica. Após dez dias de antibioticoterapia, evoluiu afebril, com sinais perilesionais de cicatrização em úlceras prévias, levemente hiperemiadas e sem saída de secreção purulenta. A paciente segue com acompanhamento ambulatorial na ortopedia e reumatologia, ainda sem confirmação de LES.

Conclusões/Considerações finais

No caso relatado, o diagnóstico de PAI foi baseado nos sintomas clínicos e exames laboratoriais, assim como a suspeita de LES. Na literatura, a coexistência de ambas as desordens é pouco relata. Dessa forma, faz-se necessário estudos com objetivo de estabelecer relações existentes entre PAI e LES.

Palavras-chave

porfiria aguda intermitente, lúpus eritematoso sistêmico, anemia, mielite transversa

Área

Clínica Médica