Dados do Trabalho

Título

Doença relacionada ao depósito de igg4 com repercussões multissistêmicas: Relato de caso

Introdução/Fundamentos

A doença relacionada à imunoglobulina G4 (DRIgG4) é uma desordem autoimune sistêmica com manifestações abdominais pancreáticas e extrapancreáticas, podendo acometer vários sitios, como vias biliares, rins, linfonodos, glândulas salivares, tecidos periorbitários, meninges, pulmões, aorta, pericárdio, mama, tireoide, pele, próstata e retroperitonio. Incide geralmente na 6a e 7a décadas de vida. Foi reconhecida e descrita como uma entidade clínico-patológica específica em 2003.
Caracteriza-se por lesões com reação inflamatória associada a fibrose e infiltração linfoplasmocitária rica em plasmócitos tissulares IgG4 positivos, compondo um espectro de doenças fibroproliferativas, das quais fazem parte a pancreatite autoimune, a colangite, a sialoadenite e mesenterite esclerosantes, o pseudotumor inflamatório e a fibrose retroperitoneal. O diagnóstico é clínico, radiológico, histológico e laboratorial.
Dada a relevância dos métodos de Imagem para o diagnóstico, relatamos um caso de DRIgG4, ressaltando os principais achados na tomografia computadorizada (TC).

Objetivos

Relatar caso raro de paciente com doença relacionada à imunoglobulina G4 (DRIgG4).

Caso

Paciente masculino 44 anos, com história de HAS e DM, etilismo social, e tabagismo 75 maços/anos, com relato que há 2 anos apresentou episódio de dispneia aos grandes esforços, com piora progressiva, perda ponderal de 23kg em 1 ano, sudorese noturna e febre vespertina intermitente. Em fevereiro de 2017 apresentou quadro pulmonar mal definido, sendo realizado biópsia por toracotomia, que evidenciou infiltrado linfoplasmocitário em fundo de fibrose disposta em forma circular. Plasmócitos positivos para IgG4. TC de tórax: pseudotumor em ápice esquerdo. TC de abdome: linfadenopatia inguinal bilateral, colelitíase. Foi tratado com corticoterapia 40mg/dia por 4 semanas, com desmame de mais 2 semanas. Após este diagnóstico, foi admitido na enfermaria diversas vezes com quadros de pancreatite, sialoadenite e pneumônicos.

Conclusões/Considerações finais

O diagnóstico de tal doença torna-se difícil devido a diversidade de manifestações clínicas, ausência de um teste padrão ouro e a raridade da doença, acarretando um atraso no tratamento específico. A diversidade de apresentações pode confundir e desviar o foco no processo de diagnóstico. A doença necessita de mais estudos e protocolos clínicos para melhoria no tratamento e qualidade de vida dos portadores.

Palavras-chave

imunoglobulina G4, multissistêmica, pancreatite

Área

Clínica Médica