Dados do Trabalho

Título

Título: Fribromatose de tipo desmoide em região hipogástrica

Introdução/Fundamentos

Introdução: Fibromatose tipo desmoide na região supra púbica, escrotal e hipogastro é rara, corresponde a 0,03% de todas neoplasias, a incidência estimada na população geral é de dois a quatro casos por milhão de pessoas ao ano. Caracteriza-se por um tumor benigno, embora não tenha comportamento maligno, o tumor desmoide tem alta capacidade de crescimento local, causando deformidades em órgãos adjacentes, dor e, eventualmente, disfunção orgânica, o que dificulta o tratamento.

Objetivos

Objetivo: O trabalho relata um caso de fibromatose tipo desmoide na região do hipocôndrio esquerdo e região hipogástrica, visando revisar as principais características clínicas, epidemiológicas e terapêuticas dessa mazela.

Caso

Relato de caso: Paciente masculino, 11 anos, com histórico pregresso de ressecção de tumor do tipo desmoide do hipogastro. No presente apresenta-se com nódulação na região abdominal, pequeno, elástico e indolor em progressão rápida e agressiva com aumento da lesão. Paciente realizou exames de imagem que evidenciaram, lesão expansiva sólida abdominal de contornos irregulares, massa ovíode (16,1cm por 2,3 cm) na pelve e acentuado espessamento do tecido dérmico e subcutâneo da parede abdominal anterior na região hipogástrica e perineal apresentando pequenas calcificações de permeio. No serviço de oncologia pediátrica foram realizados novos exames, Ultrassonografia abdominal, ressonância nuclear magnética de abdome e pelve que detectaram lesão expansiva, nodular, sólida, bem delimitada em íntimo contato com Psoas sem sinais de invasão de estruturas adjacentes. O tratamento proposto foi a ressecção do tumor, o qual foi enviado para estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico que confirmou o diagnóstico de fibromatose de tipo desmoide.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões: Definir o tratamento ideal para pacientes com o tumor é uma tarefa laboriosa, já que, por se tratar de uma patologia rara, existem poucas publicações consistentes na literatura. A principal dificuldade no tratamento é devida ao fato de que os tumores são histologicamente benignos, mas possuem uma alta taxa de recorrência local. A ressecção local tem sido o tratamento de escolha. Ademais, moduladores dos receptores de estrogênio (Tamoxifeno) são considerados primeira linha no tratamento farmacológico. Dessa forma, tratamento proposto para o paciente em questão foi a cirurgia, ressecando-se completamente a lesão e com Tamoxifeno. Após, acompanhamento clínico-radiológico pela equipe da cirurgia pediátrica oncológica.

Palavras-chave

Fibromatose de tipo desmoide

Área

Clínica Médica