Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME POLIGLANDULAR TIPO 3: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A Síndrome Poliglandular Autoimune (SPA) é definida pela presença de doença autoimune da tireoide (DAT) associada a uma ou mais doenças autoimunes, como DM1, gastrite atrófica crônica, vitiligo, hipogonadismo hipergonadotrófico e artrite reumatoide - excetuando-se Doença de Addison e Hipoparatireoidismo. Entretanto, portadores da doença podem ter futuro acometimento adrenal, sendo diagnosticados com Doença de Addison, e, consequentemente, evoluir para Síndrome Poliglandular Automine tipo 2.

Objetivos

Relatar um caso de Síndrome Poliglandular Autoimune (SPA) tipo 3 em paciente com níveis de cortisol parcialmente alterados, porém com anticorpos negativos para a Addison.

Caso

DGDS, 41 anos, masculino, apresenta história de tireoidite de Hashimoto e vitiligo desde os 26 anos e nódulos de tireoide descoberto em 2019. Após quadro de polidipsia, polifagia e perda ponderal de 10kg nos últimos 12 meses, internou para investigar DM1 e disfunção tireoidiana, uma vez que relatou que não seguia tratamento adequado, com exceção dos últimos 60 dias. Na internação foram requisitados Teste de Hemoglobina Glicada (A1C), anti-GAD e anti-insulina, confirmando o diagnóstico de DM1. Pela presença de nódulos tireoidianos, Punção Aspirativa por Agulha Fina (PAAF) foi realizada, porém inconclusiva. Além disso, exames realizados previamente evidenciaram níveis de cortisol parcialmente alterados, foi, então, realizada a dosagem de 17OH para possível diagnóstico de Doença de Addison, porém o resultado foi negativo.
Exames complementares: A) Glicemia de jejum: 349mg/Dl. B) Hemoglobina glicada: 13,4. C) Anti GAD 194 (<10). D) Anti Insulina 5,2 (<8,2). E) Anti-TPO: 448,3 UI/mL. F) Biopsia de duodeno: áreas sugestivas de Marsh IIIA e aumento dos linfócitos intraepiteliais nos ápices dos vilos. G) Biopsia de estômago: gastrite crônica leve em antro e corpo. H) PAAF: inconclusivo. I) Dosagem de 17OHP: anticorpo anti 21 Oh <0,3 U/mL. J) TGO: 38; TGP: 25. K) ACTH: 15 pg/mL. L) Cortisol: 8,5 mg/dL.

Conclusões/Considerações finais

O caso relatado traz como discussão a Síndrome Poliglandular Autoimune tipo 3, com níveis de cortisol parcialmente alterados, podendo assim, dar indício a um futuro acometimento adrenal e diagnóstico de doença de Addison e, concomitantemente, Síndrome Polinglandular tipo 2.

Palavras-chave

Síndrome Poliglandular Autoimune, Doença de Addison, DM1, Disfunção Tireoidiana, Endocrinologia

Área

Clínica Médica