Dados do Trabalho

Título

AFASIA PRIMÁRIA NÃO-FLUENTE EVOLUINDO COMO SÍNDROME CORTICO-BASAL: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A síndrome corticobasal (CBS), caracteriza-se como uma taupatia e é classificada dentro do grupo das síndromes parkinsonianas atípicas, denotando fenótipo clínico associado a diversas patologias. Diante da heterogeneidade de sinais cognitivos, comportamentais e motores, é imprescindível seu diagnóstico precoce, bem como reconhecimento da causa base a fim de buscar avanços no tratamento terapêutico que ainda é uma incógnita.

Objetivos

Apresentar caso clínico sobre CBS avaliando sua clínica, tratamento, progressão da doença com breve revisão da literatura.

Caso

Paciente feminina, 73 anos, escolaridade 4 anos, destra, com dificuldade de fala progressiva desde aproximadamente aos 69 anos, associada à dificuldade de marcha e rigidez do hemicorpo direito, anomia marcada, dificuldade de memória e lentificação do pensamento, quando procurou atendimento. Ao exame apresentava importante afasia de expressão, com hesitação da fala e compreensão adequada, associada à apraxia ideomotora, parkinsonismo de predomínio rígido-acinético, marcadamente assimétrico e predominante à direita, com marcha parkinsoniana. Na ressonância magnética (RM) do encéfalo observou-se atrofia marcadamente assimétrica, com predomínio do hemisfério esquerdo. Na tomografia computadorizada por emissão de pósitrons (PET-FDG) foi notado hipometabolismo do hemisfério cerebral esquerdo. A testagem neuropsicológica demonstrou disfunção executiva e afasia motora. Iniciada terapia com prolopa, com alguma melhora inicial, incrementada por ajustes posteriores. Realizado o diagnóstico de Síndrome corticobasal (CBS) associada à afasia primária não-fluente (APNF). Paciente encaminhada para reabilitação motora e neuropsicológica.

Conclusões/Considerações finais

A afasia progressiva primária (PPA) é causada pela neurodegeneração seletiva do hemisfério cerebral dominante, na área da linguagem. A afasia pode surgir como manifestação única; contudo, com a progressão, pode haver envolvimento de outras áreas, cursando com intensificação do comprometimento da linguagem, sintomas cognitivos e motores, como dificuldade da marcha, apraxia e rigidez assimétrica, a exemplo do presente caso, cujos exames de imagem associados à clínica foram fundamentais para fazer o diagnóstico de CBS. Atualmente, o tratamento é baseado em abordagem multidisciplinar a fim de retardar o declínio das funções cognitivas e motoras e medicações voltadas ao controle dos sintomas motores.

Palavras-chave

Síndrome corticobasal; degeneração corticobasal; parkisonismo atípico

Área

Clínica Médica