Dados do Trabalho

Título

Título: Relato de um caso raro de linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM)

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos: A LAM é uma neoplasia de baixo grau que afeta principalmente mulheres em idade fértil. Embora rara, implica significativa na redução da qualidade de vida dos pacientes por cursar com dispneia progressiva e pneumotórax de repetição.

Objetivos

Objetivos: O presente relato objetiva apresentar um caso de LAM, doença rara que levou a uma investigação extensa, envolvendo especialidades como cardiologia, pneumologia e cirurgia torácica.

Caso

Caso: Mulher, 28 anos, solteira, auxiliar de produção. Admissão hospitalar em abril de 2019 com tosse seca, dor torácica súbita, dispneia, sudorese e esforço respiratório. Sem comorbidades, tabagismo ou alcoolismo. História de 03 pneumotórax espontâneos e 01 internação por quadro de síncope, dispneia e cefaleia. Eletrocardiograma e raio-X de tórax solicitados evidenciaram taquicardia sinusal e derrame pleural bilateral. Nebulização com brometo de ipratrópio e aminofilina foi prescrita. Após, troponina seriada e ecocardiograma foram utilizados para avaliação, com resultados normais no primeiro e evidência de cardiomiopatia dilatada com fração de ejeção de 22% no segundo. Medicações para o controle da insuficiência cardíaca foram iniciadas, com melhora parcial. Paciente evoluiu com piora da dispneia, tosse, febre e queda do estado geral. Foi submetida à tomografia computadorizada de tórax e abdome total, que mostrou derrame pleural bilateral, lesões císticas e área de consolidação, compatíveis com LAM, além de angiomiolipomas renais, sugerindo a possibilidade de esclerose tuberosa, descartada pela insuficiência de critérios diagnósticos. Foi submetida à ressecção parcial e decorticação pulmonar, videotoracoscopia e toracostomia. Análise anatomopatológica apontou proliferação de células ovais com dilatação vascular e fibrose, e imuno-histoquímica confirmou LAM. Alta hospitalar após 10 dias com prescrição de sirolimo para o tratamento da LAM. Foi orientada sobre sua doença e encaminhada ao ambulatório para acompanhamento.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações finais: A LAM é uma doença pulmonar rara e de evolução variável, caracterizada pela proliferação de células musculares lisas atípicas, que ocorre isoladamente ou associada à esclerose tuberosa. Em até 70% dos casos, as principais manifestações são dispneia progressiva e pneumotórax de repetição. Embora possua tratamento é uma doença progressiva e degenerativa que compromete significativamente a qualidade de vida dos portadores, além de implicar investigação extensa e dispendiosa.

Palavras-chave

Linfangioleiomiomatose pulmonar; LAM

Área

Clínica Médica