Dados do Trabalho

Título

Tumor Fibroso Solitário em Coxa Direita

Introdução/Fundamentos

O Tumor Fibroso Solitário Maligno (TFSM) foi inicialmente descrito em 1931 por Klempere e Rabin. Trata-se de Uma neoplasia rara de origem mesenquimal fibroblástica, tem a incidência predominante entre 40 a 70 anos de idade, com poucos relatos em pacientes jovens e sem diferença entre os sexos. É responsável por menos de 2% de todos os tumores de tecidos moles, sendo que os locais mais comuns acometidos retroperitônio, pleura (40%), cavidades abdominais e cabeça e pescoço. Somente 10% dos Tumores Fibrosos Solitários são de caráter maligno, fato que torna o presente caso mais raro. O diagnóstico definitivo é feito através do perfil imunológico e histológico, sendo que no TFS há positividade para CD34, CD99 e Bcl-2. O tratamento de escolha para doença localizada é a cirurgia, com 54-89% de sobrevida global em 10 anos após o tratamento cirúrgico completo.

Objetivos

Objetiva-se relatar um caso de TFSM de coxa direita, bem como discutir os critérios diagnósticos e os diferenciais dessa lesão tão rara.

Caso

F.L.P.J, masculino, 20 anos. Diagnosticado com Leucemia em 2006, e realizou transplante de medula óssea em 2013. Realizou ressecção de tumoração do 1/3 distal da coxa direita em 04/2019, que realizou tratamento sem biopsia ou estudos de imagem prévio, somente uso de USG da coxa D pré-operatório. No exame patológico de 10/04 foi diagnosticado um sarcoma fibroso solitário (padrão hemangiopericítico) que na imuno-histoquímica constatou tratar-se de um sarcoma "null, de alto grau, e as informações do patologista dão conta que as margens estavam comprometidas. Foi solicitado exames de imagem para re-estadiamento (PET-SCAN e RM de coxa D). Realizou um novo estudo molecular da lesão, visto que o STAT6 e o CD34 foram negativos, sendo que em 90-95% dos casos de TFS esses marcadores são positivos, sugerindo um tumor desdiferenciado, e não realizamos o GRIA2, e para definir a agressividade da doença. Devido ao histórico de LLA (recidivas e THMO), a agressividade da lesão, margens comprometidas foi decidido por re-intervencao cirúrgica, porem como os estudos recentes têm demonstrado melhores resultados com a realização de quimioterapia e/ou radioterapia previamente a cirurgia foi solicitada avaliação do caso em centro oncológico especializado.

Conclusões/Considerações finais

O tumor fibroso solitário maligno é uma neoplasia altamente agressivo rara com menos de 40 casos descritos, sendo que no presente relato por se tratar de um paciente jovem torna o caso mais incomum.

Palavras-chave

Tumor Fibroso Solitário, Neoplasia Maligna, CD34

Área

Clínica Médica