Dados do Trabalho

Título

Desfecho de um caso de Doença de Still do Adulto associada a Síndrome de Ativação Macrofágica

Introdução/Fundamentos

A doença de Still do adulto (DSA) é uma afecção inflamatória sistêmica rara que geralmente se apresenta como um quadro de febre de origem indeterminada (FOI), caracteriza por poliartrite, febre alta, rash cutâneo associada a surtos febris e hepato e esplenomegalia. Em raras situações a DSA pode cursar com a síndrome de ativação macrofágica (SAM) que consiste em uma grave complicação das doenças reumáticas decorrente de excessiva ativação dos macrófagos que leva a febre, confusão mental, citopenias, hiperferritinemia, insuficiencia hepática, coagulação intravascular e disfunção orgânica.

Objetivos

Descrever um caso de FOI com diagnóstico de DSA com evolução para SAM.

Caso

LBCJ, masculino, 40 anos, hipertenso. Iniciou com febre vespertina recorrente, astenia, poliartralgia e lesões de pele pruriginosas com 17 dias de evolução. Sem outras queixas. Ao exame, apresenta rash cutâneo máculo-papular difuso, sem mais alterações no exame físico. Os exames laboratoriais alterados mostram global de leucócitos 9053 (8% bastões), elevação de provas inflamatórias e aumento de transaminases e Gama GT. Pesquisa de infecções como dengue, HIV, Epstein Barr Virus, VDRL, Citomegalovírus, Toxoplasmose, Hepatites B e C, Ricketsia, Zica, Chikungunya, Leishmaniose e Brucelose, todas excluídas, além de culturas negativas. Foram solicitados FAN, complemento sérico e fator reumatóide, todos normais. Exames de imagem como tomografias de tórax e abdome e ecocardiograma também sem alterações. Fez uso de dois esquemas de antibioticoterapia (ceftriaxona + doxiciclina e gentamicina + oxacilina) sem melhora. Após 14 dias de internação, paciente apresentou quadro de hipotensão e taquidispneia. Evoluiu com piora da função renal e hepática com alargamento de RNI e elevação de ferritina e triglicérides, plaquetopenia e queda de VHS. Foi então levantada hipótese diagnóstica de SAM secundária a DSA. Iniciado pulsoterapia com metilprednisolona, seguido de corticoide oral e ciclosporina. Apresentou melhora clínica importante com posterior normalização dos exames laboratoriais.

Conclusões/Considerações finais

O caso relatado demonstra a necessidade de conhecimento médico de afecções que, apesar de raras, podem ter evolução fatal e que podem ser responsivas a tratamento específico.

Palavras-chave

Febre de origem indeterminada
Doença de Still
Síndrome de ativação macrofágica

Área

Clínica Médica