Dados do Trabalho

Título

A Esclerose sistêmica como uma possível etiologia para a Fibroelastose Pleuroparenquimatosa: um relato de caso

Introdução/Fundamentos

INTRODUÇÃO/FUNDAMENTOS
A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença auto-imune de acometimento em múltiplos órgãos, caracteristicamente envolvendo o pulmão e resultando em uma Doença Intersticial Pulmonar. Apresentamos um paciente com diagnóstico definitivo de ES e imagens tomográficas sugestivas de fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP), uma entidade clínica recentemente identificada pertencente às doenças pulmonares intersticiais.

Objetivos

OBJETIVOS
Sugerir a hipótese de uma associação, ainda inédita no Ocidente, entre ES e o padrão histopatológico de FEPP.

Caso

DESCRIÇÃO DO CASO
Paciente feminina, 66, apresentou-se ao serviço de Reumatologia em julho/16 com a queixa de mudança de cor em mãos desde a infância, com piora em períodos de frio, além de disfagia para sólidos e de dispneia aos médios esforços (mMRC 2). Ao exame físico, foi verificada a presença de Fenômeno de Raynaud nas duas mãos, úlceras digitais em dedo indicador esquerdo, “puffy fingers” e telangiectasia em região cervical. Aparelho cardiovascular sem alterações; aparelho respiratório com murmúrio vesicular presente bilateralmente, sem ruídos adventícios; abdome plano, flácido, RHA + sem visceromegalias; MMII sem alterações. Ao analisar os achados do exame físico, pôde-se determinar uma provável Esclerose Sistêmica cutânea limitada - posteriormente confirmada pela titulação positiva do FAN (>1:640, padrão nuclear pontilhado centromérico) e capilaroscopia padrão SD (scleroderma). Devido à dispneia e a alta prevalência de doenças pulmonares intersticiais em pacientes com ES, foi solicitada a realização de tomografia de tórax de alta resolução. A tomografia revelou áreas de fibrose em vidro fosco, com predomínio de espessamento pleural e no lobo superior do pulmão - características estas sugestivas do padrão histopatológico de FEPP.

Conclusões/Considerações finais

CONCLUSÕES/CONSIDERAÇÕES FINAIS
A FEPP é uma entidade clínica recentemente identificada, que se apresenta radiograficamente como um espessamento pleural irregular bilateral, em conjunto com uma fibrose reticular do pulmão subjacente, com uma forte predominância do lobo superior. Atualmente, a maioria dos casos de FEPP é considerada idiopática, após a exclusão de etiologias como infecções do trato respiratório inferior de repetição, transplante de células hematopoiéticas, pulmão e medula óssea. Este relato de caso sugere uma possível associação, ainda inédita no Ocidente, entre a ES e o acometimento pulmonar do tipo FEPP.

Palavras-chave

Esclerose Sistêmica, Fibroelastose Pleuroparenquimatosa, etiologia, doença intersticial pulmonar

Área

Clínica Médica