Dados do Trabalho

Título

SIDEROSE SUPERFICIAL ASSOCIADA À ESFEROCITOSE: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A siderose superficial (SS) é caracterizada pelo depósito de hemossiderina nas camadas superficiais do sistema nervoso central (SNC) associada a sangramento intracraniano. Em um terço dos casos nenhuma causa é encontrada.

Objetivos

Relatar caso de siderose superficial idiopática associada à esferocitose e realizar revisão de literatura acerca do tema.

Caso

Paciente masculino, 63 anos, etilista, em acompanhamento por esferocitose, com realização irregular de sangrias. Queixa-se de perda de equilíbrio e perda auditiva há 2 anos, com sensação de lateropulsão. Apresenta histórico de esferocitose com necessidade de sangrias. Ao exame neurológico, hipopalestesia em membros inferiores, dismetria bilateral, disdiadococinesia, disbasia, ataxia in tandem, teste de Romberg positivo e disartria. A ressonância magnética (RM) apresentava área de alteração de sinal em T2/FLAIR em substância branca sugestiva de microangiopatia e/ou gliose e hipossinal envolvendo o tálamo, tronco cerebral, cerebelo e contornos dos giros corticais frontais e temporais (sugestivas de depósitos de hemossiderina). Nos exames laboratoriais, dosagem de B12 de 399pg/ml. Foi levantada a hipótese de SS, síndrome cerebelar e queixa cognitiva em paciente etilista, sendo iniciada a reposição de complexo B. Solicitou-se investigação complementar com angio-RM arterial intracraniana, que evidenciou estruturas vasculares arteriais normais, redução volumétrica encefálica e alterações na substância branca bi-hemisférica. Em consulta de retorno obteve melhora da disartria, dismetria e da disdiadogocinesia, mantendo disbasia com lateropulsão, sendo diagnosticado com provável SS e Síndrome de Wernicke com melhora após reposição de complexo B. Foi orientada a realização de fisioterapia e acompanhamento com hematologista.

Conclusões/Considerações finais

A SS é associada à existência de sangramento crônico ou recorrente no espaço subaracnóideo que se dissemina pelo liquido cerebrovascular progredindo para hemólise e lesão do tecido neural por acúmulo de ferro livre, ferritina e depósitos de hemossiderina. Em 35% dos casos não são encontradas as fontes de sangramento e a causa é considerada idiopática. A esferocitose hereditária pode evoluir com hemólise intravascular e hemocromatose, sobretudo em pacientes em acompanhamento irregular, contribuindo para acúmulo de ferro e aumento da viscosidade sanguínea. Estas alterações justificam os sinais de microangiopatia e SS encontradas neste paciente.

Palavras-chave

Siderose superficial; esferocitose; hemocromatose.

Área

Clínica Médica