Dados do Trabalho

Título

Amiloidose Cardíaca

Introdução/Fundamentos

A amiloidose é uma condição rara, mais prevalente em idosos, de etiologia variada e difícil diagnóstico. Manifesta-se de forma sistêmica ou localizada, conforme a bioquímica da fibra amiloide depositada. Quando há acometimento cardíaco, em geral, é progressiva e de prognóstico reservado. Além da infiltração miocárdica, pode-se encontrar depósitos no sistema de condução, válvulas, artérias coronarianas, grandes vasos e nervos. Em vista disso, deve-se investigar na ausência de outra causa que justifique insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFER) ou preservada (ICFEP) e padrão restritivo, dissociação entre hipertrofia ventricular esquerda ao ecocardiograma e baixa voltagem no eletrocardiograma (ECG).

Objetivos

Descrever o caso de uma portadora de amiloidose cardíaca com ICFER.

Caso

Paciente J.A.S, feminino, 27 anos, iniciou há 5 meses com dor torácica atípica aos moderados esforços, associado a dispnéia episódica, com piora progressiva. Histórico pregresso de hipertensão arterial sistêmica e história familiar de doença arterial coronariana. Ao exame físico: dispneica, taquipneica, normotensa, estertores crepitantes em bases de ambos os hemitórax, ritmo cardíaco regular, bulhas normofonéticas, ausência de sopros, edema de membros inferiores 2+/4+. Solicitado troponina, CPK, CKMB, hemograma, leucograma, creatinina, sódio, potássio, ureia e transaminases sem alterações. ECG evidenciou sobrecarga ventricular esquerda e ecocardiografia transtorácica fração de ejeção:39%; hipocinesia de segmentos septal-basal, infero-lateral-basal, inferior-basal; disfunção diastólica do ventrículo esquerdo grau III, pequeno derrame pericárdico, sugerindo amiloidose cardíaca. Instituído tratamentos otimizados, em uso de: carvedilol 6,25mg 2x/dia, sacubitril/valsartana 26/24mg 2x/dia e espironolactona 25mg/dia. Solicitado RM: alteração do relaxamento miocárdico, derrame pericárdico laminar, ausência de fibrose. Evoluiu sem intercorrências, em acompanhamento ambulatorial.

Conclusões/Considerações finais

A amiloidose cardíaca manifesta-se, em geral, na forma primária e cursa com internações por insuficiência cardíaca (IC), associada a pior prognóstico. A suspeição diagnóstica é feita ao se observar IC associada a baixa voltagem no ECG e alterações ecocardiográficas sugestivas de infiltração, com sensibilidade (72%) e especificidade (91%). Assim, a combinação desses achados pode ser factível no diagnóstico. Entretanto, o padrão-ouro é a biópsia miocárdica. A biópsia da gordura abdominal pode diagnosticar em 70%.

Palavras-chave

Insuficiência cardíaca, amiloidose cardíaca, ecocardiograma, biopsia cardíaca

Área

Clínica Médica