Dados do Trabalho

Título

Dificuldades diagnósticas das dermatoses bolhosas autoimunes: relato de caso de epidermólise bolhosa adquirida

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos: As dermatoses bolhosas autoimunes são doenças cuja principal característica é o aparecimento de bolhas e vesículas devido à formação de autoanticorpos contra estruturas da pele. A epidermólise bolhosa adquirida é uma dermatose de caráter autoimune rara que se apresenta com surgimento de lesões vesicobolhosas associadas a prurido. Sua fisiopatologia está relacionada a formação de autoanticorpos anticolágeno tipo VII.

Objetivos

Objetivos: Descrever um caso de epidermólise bolhosa adquirida, apontar as dificuldades diagnósticas na abordagem desses pacientes e elencar os principais diagnósticos diferenciais.

Caso

Delineamento/Métodos: Paciente masculino, 55 anos, diabético tipo 2, apresentou lesões bolhosas múltiplas difusas por todo corpo, poupando lábios e cavidade oral, com início há 3 dias, associada a dor, ardência e prurido intenso nos locais afetados. Ele relata que já esteve internado há cerca de 5 meses por lesões semelhantes, tendo alta em uso de corticoide. Foram realizados bactrim, ivermectina, prednisona e banhos com permanganato de potássio. O paciente evoluiu com lesões cruentas e secreção esverdeada com odor fétido e sangrantes à troca de curativo, sendo realizada a troca de antibiótico para clindamicina e pulsoterapia. O fator antinuclear estava reagente. A primeira biopsia de pele relatou base de bolha não acantolítica, sem teto da bolha, sem conteúdo da bolha, sugestivo de epidermólise bolhosa adquirida a ser correlacionado clinicamente. A segunda biopsia de pele mostrou bolha subepidérmica rica em neutrófilos e eosinófilos e sem sinais de malignidade. A imunofluorescência direta apresentou fibrose dérmica com sinais de hialinização e não permitiu caracterizar lesão mediada por imunocomplexos ou auto anticorpos em atividade.
Resultados: Considerando o quadro clínico e laboratorial do paciente, foi dado o diagnóstico presuntivo de epidermólise bolhosa adquirida. Houve melhora clínica e cicatrização das lesões. Após 1 mês e 15 dias de internamento, quando já estava prevista a alta, o paciente veio a óbito subitamente.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações Finais: Através desse relato de caso, espera-se mostrar a dificuldade de diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes. Desse modo, é importante o conhecimento da epidermólise bolhosa adquirida e de seus diagnósticos diferenciais como penfigoide bolhoso, dermatite herpetiforme, lúpus eritematoso bolhoso e dermatose bolhosa IgA linear para distinguir e reconhecer as dermatoses bolhosas autoimunes.

Palavras-chave

Palavras-chave: epidermólise bolhosa; dermatoses bolhosas autoimunes; diagnósticos diferenciais

Área

Clínica Médica