Dados do Trabalho

Título

LINFANGIECTASIA INTESTINAL SOBREPOSTA À SINDROME HEMOLITICA UREMICA

Introdução/Fundamentos

Síndrome Hemolítica Urêmica é caracterizada por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. Sua forma atípica ocorre por hiperativação da via alternativa do complemento.
A gastropatia perdedora de proteínas é uma doença caracterizada pela perda excessiva de proteínas séricas pelo trato gastrointestinal. Há diversas etiologias, uma delas é a linfangiectasia intestinal primaria.
Na linfangiectasia intestinal primaria há uma dilatação anormal dos vasos linfáticos entéricos, que por estase ou ruptura leva a perda de liquido linfático que contem imunoglobulinas e linfócitos para o tubo digestivo. Afeta crianças e adultos jovens, que se apresentam com edema, perda de peso, diarréia intermitente, náuseas e vômitos. O diagnóstico é confirmado com a biopsia de intestino delgado revelando no histopatológico a dilatação dos vasos linfáticos e aumento das vilosidades intestinal.

Objetivos

Relatar caso de paciente diagnosticada com linfangiectasia intestinal primaria e com síndrome hemolítica urêmica.

Caso

CRP, 42 anos, admitida com queixas de diarreia há 20 dias para hidratação venosa e antibioticoterapia.
De antecedente pessoal desde a infância tinha episódios recorrentes de diarreia e anemia em acompanhamento em Serviço Terciário, diagnosticada com linfangiectasia intestinal e sindrome hemolitica uremica.
Durante internação apresentou piora clinica com confusão mental e desconforto respiratório e necessidade de tratamento em unidade intensiva. Transferida para hospital de referencia, foi admitida em UTI da instituição para manejo clinico. Durante internação além de apresentar disfunção renal, em decorrência de quadro de Síndrome Hemolítico Uremica atípica, evoluiu com pneumonia associada à ventilação. Devido ao agravamento do quadro e necessidade de realização de plasmaférese, foi transferida para Hospital de Base de São José do Rio Preto, onde paciente evoluiu a óbito.

Conclusões/Considerações finais

A linfangiectasia intestinal faz parte das gastroenteropatias perdedoras de proteina e é doença rara que pode ser de etiologia primaria ou secundaria. Por ser uma patologia rara, sua etiologia, tratamento e complicações ainda tem muito a ser estudado e debatido.
Dentre suas complicações mais comuns temos edema linfatico, ascite, quilotórax. A sindrome hemolítica urêmica não é relatada como relação causal da linfagiectasia intestinal ou vice-versa, gerando raciocinio clinico quanto ao diagnostico, sobreposição de doenças e outros aspectos.

Palavras-chave

Linfangiectasia intestinal; síndrome hemolítica urêmica; gastroenteropatia perdedora de proteinas

Área

Clínica Médica