15° Congresso Brasileiro de Clínica Médica e 5° Congresso Internacional de Medicina de Urgência e Emergência

Dados do Trabalho


Título

Do Lúpus Eritematoso Sistêmico à Síndrome de Evans: complicações terapêuticas.

Introdução/Fundamentos

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Evans (SE) é uma patologia autoimune rara definida pela associação entre anemia hemolítica auto-imune e trombocitopenia imune, relacionados frequentemente ao Lúpus Eritematoso Sistémico (LES). O quadro clínico normalmente inclui palidez, icterícia, petéquias, equimoses, gengivorragia e epistaxe. O tratamento inicial da SE se baseia em imunoglobulina intravenosa e prednisolona.

Objetivos

OBJETIVOS: Descrever o quadro clínico e as complicações do tratamento apresentados por uma paciente com SE.

Caso

CASO: S.P.S, sexo feminino, 30 anos, diagnosticada com lúpus eritematoso discoide (LED) desde 7 anos de idade, em uso irregular de hidroxicloroquina e prednisona, chega ao hospital com petéquias, hematomas, escarro hemoptoico, gengivorragia, metrorragia, plaquetopenia de 2.500 /μL e hemoglobina de 6,3. Hipótese diagnóstica: púrpura trombocitopênica secundária ao LES. Iniciou tratamento com 2 concentrados de hemácias e 8 de plaquetas, pulsoterapia com metilprednisolona, imunoglobulina humana 5G, tazocin e meropenem. Evoluiu com queda do estado geral, febre, leucocitose e diminuição progressiva da função renal. Constando hemocultura compatível com Staphylococcus aureus. Após um mês de internação, ela agravou imunossupressão devido ao tratamento, apresentando candidíase oral e esofagiana, citomegalovirose e quadro abrupto de rebaixamento do nível de consciência. Solicitados tomografia computadorizada (TC) de crânio e abdômen, e biópsia de medula óssea, identificou-se: lesão heterogênea em região parietal e occipital esquerda compatível com abscesso craniano; aumento de volume do rim direito compatível com infartos isquêmicos; e hiperplasia de megacariócitos incompatível com neoplasia linfoproliferativa. Prescreveu-se vancomicina, fluconazol, ganciclovir e rifampicina com boa resposta clínica inicial. Desenvolveu farmacodermia eritemato-edematosa anular nos membros superiores, tronco e face, e trombose venosa profunda em veia ilíaca externa e femoral comum esquerda durante acesso venoso, fazendo uso de anticoagulação crônica. Após um mês, a paciente demonstrou evolução favorável com redução das lesões na TC.

Conclusões/Considerações finais

CONCLUSÃO: SE é mais do que uma combinação coincidente de citopenias imunes, abrangendo um estado crônico de desregulação do sistema imunológico associada a outras desordens autoimunes ou linfoproliferativas e imunodeficiências primárias. Neste caso, observa-se a SE e suas dramáticas consequências em uma paciente com LES em tratamento irregular.

Palavras-chave

Lúpus Eritematoso Sistêmico; Síndrome de Evans; Complicações.

Área

Clínica Médica

Autores

Ana Olívia Dantas, Leoberto Batista Pereira Sobrinho, Emilie Queiroga Queiroga, Mikael Araujo Silva, Maria José Pereira Vilar, Breno Vinícius Dias Souza, Juliana Maia Marinho