Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE DEVIC: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

Introdução: A doença de Devic foi descrita em 1984 por Eugene Devic, sendo caracterizada por neurite óptica e mielite transversa de instalação súbita.

Objetivos

Objetivo: Reportar caso raro do Transtorno do Espectro de Neuromielite Óptica (NMOSD) a fim de disseminar o conhecimento de tal etiologia de evolução rápida e desfecho desfavorável.

Caso

Relato de Caso: Paciente, sexo feminino, 18 anos, previamente hígida apresentou-se, com crises de vômito em jato, diplopia e cefaleia que a fez procurar serviço de saúde em dezembro de 2016 para tratamento sintomático. Em maio de 2017, paciente retorna com queixa de disgeusia, anosmia e obnubilação. Em dezembro do mesmo ano, paciente refere permanência de sintomas associados a crises espásticas (duração de cerca de dez minutos, sem perda de consciência e parestesia) e redução da acuidade visual. Em agosto de 2018, procura nosso serviço para investigação etiológica. Durante a internação, evolui com cegueira completa e cessação de crises espásticas no mesmo período em que é diagnosticada gravidez. Ao exame, apresentava-se lúcida, orientada, sem alterações de marcha ou equilíbrio, força grau cinco, pupilas fixas e midriáticas. Ressonância de coluna cervical com discretas discopatias degenerativas de segunda a quinta vértebras cervicais, sem comprometimento radicular; eletroforese de proteínas evidenciou presença de uma banda exclusiva no líquor e ausência de bandas e faixas oligoclonais. Paciente é diagnosticada com doença de Devic e tem tratamento limitado pela gestação. Alta em setembro, sem novos sintomas e sem qualquer tratamento específico. Paciente retorna em novembro de 2018 com novas crises de espasticidade, iniciado prednisona 20 miligramas, dose única diária por via oral, recebendo alta em uso dessa medicação. Paciente evolui com óbito em janeiro de 2019.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: O NMOSD tem apresentações variadas, associadas a surtos de rápida progressão, cujo fenótipo clássico apresenta Aquaporina4-IgG (AQP4-IgG). Neste caso, a paciente foi diagnosticada por meio de critérios da Academia Americana de Neurologia na ausência do anticorpo, correspondentes à síndrome da área postrema e à neurite óptica, resultantes de surtos clínicos. A apresentação foi atípica pela manifestação precoce e o pior prognóstico atribuído à limitação quanto à dose efetiva em razão da gestação, demonstrando, portanto, a evolução rápida da doença e a necessidade de tratamento alternativo a fim de que haja melhora do prognóstico desta patologia.

Palavras-chave

Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders; Devic Disease

Área

Clínica Médica