Dados do Trabalho

Título

ASSOCIAÇÃO DE SÍNDROME DE SHEEHAN E MALFORMAÇÃO DE CHIARI TIPO 2? UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos: A associação entre a síndrome de Sheehan e a malformação de Chiari tipo II (ACII) não foi antes descrita na literatura, sendo esse um relato de caso de uma paciente que apresenta as duas condições. A síndrome de Sheehan é caracterizada pela necrose hipofisária pós-parto e, consequente, hipopituitarismo, relacionada à hipotensão ou choque em virtude de complicações hemorrágicas durante ou logo após o parto; e ACII é uma desordem genética que geralmente é acompanhada por mielomeningocele, herniação de estruturas essenciais da fossa posterior e hidrocefalia em até 80% dos pacientes.

Objetivos

Objetivos: A associação entre Síndrome de Sheehan e ACII apresentada nesse relato pode ter ocorrido ao acaso, porém levanta-se a hipótese que alterações genéticas podem ter sido responsáveis pelo desenvolvimento de forma concomitante dessas duas doenças

Caso

Caso: M.C.S., sexo feminino, 61 anos, com histórico de cirurgia prévia em 2010 no HUEC para descompressão de fossa posterior devido à malformação ACII. Na RNM foi observada redução volumétrica da adenohipófise, sem nodulações, e dilatação do sistema ventricular supratentorial e deformidade e assimetria do IV ventrículo. Foi então encaminhada ao serviço de endocrinologia do HUEC para investigação de pan-hipopituitarismo. Exames laboratoriais: TSH=0,007; T4L=1,64; Anti-TPO <10; IgF-1=33(VR 75-212); GH basal <0,05; ACTH=21,7; Cortisol basal=11,41; Cortisol salivar=0,23 (VR<0,69); LH=0,88 (VR-15,9-59); Prolactina 5,5 (VR 2,7-19,6) caracterizando hipotireoidismo central, hipogonadismo, baixos níveis de IGF-1 e baixa reserva de cortisol. Como comorbidades apresenta hipertensão arterial sistêmica e dislipidemia e amenorreia desde a última gestação, aos 19 anos, quando apresentou hemorragia no parto e necessitou de transfusão. Após investigação, concluiu-se que a causa mais provável deste hipopituitarismo é a Síndrome de Sheehan.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões: Na literatura, não foi encontrada associação entre ACII e a Síndrome de Sheehan. Entretanto no caso relatado a paciente apresenta as duas morbidades simultaneamente. Visto que a ACII é uma doença de etiologia genética e a Síndrome de Sheehan tenha possivelmente um componente genético, questiona-se se há relação entre as doenças. Com base nisso, faz-se necessária a discussão sobre a inserção de gestantes com Arnold Chiari tipo II no grupo de gestantes de alto risco para prevenção do aparecimento da síndrome de Sheehan.

Palavras-chave

Hipopituitarismo, Malformação de Chiari, Genética Médica