15° Congresso Brasileiro de Clínica Médica e 5° Congresso Internacional de Medicina de Urgência e Emergência

Dados do Trabalho


Título

EPIDERMÓLISE BOLHOSA ADQUIRIDA ASSOCIADA À RETOCOLITE ULCERATIVA EM ATIVIDADE

Introdução/Fundamentos

A epidermólise bolhosa adquirida (EBA) é uma doença auto-imune que cursa com formação de bolhas na pele e por vezes mucosas. Essa dermatose é causada pela presença de auto-anticorpos contra o colágeno tipo VII. Existe uma associação bem estabelecida entre doença inflamatória intestinal (DII), sobretudo doença de Chron, e esta condição, sendo que a relação com retocolite ulcerativa (RCU) é menos descrita. A base fisiopatológica para essa condição seria a exposição de colágeno tipo VII na membrana basal da mucosa colônica cronicamente inflamada, que geraria produção de auto-anticorpos que se depositam na camada basal da pele, gerando bolhas.

Objetivos

Descrever um caso de EBA em paciente portador de RCU e, ao mesmo tempo, realizar uma revisão bibliográfica sobre esta condição, analisando evolução, propedêutica utilizada e terapêutica.

Caso

Paciente de 52 anos, sexo masculino, antecedente de RCU com diagnóstico há uma década e tratamento com Azulfin (sulfasalazina) 4 gramas ao dia, procura atendimento por quadro de dermatose bolhosa (bolhas de menos de 1 cm até 2 cm), com acometimento sobretudo de extremidades e, em menor número, envolvimento de tronco, evolução ao longo de semanas, sem febre associada ou acometimento de mucosas, sem relato de artralgias ou queixas urinárias. Interrogatório de diversos aparelhos e sistemas revelou DII em atividade (no escore Mayo Clinic modificado pontua 3 para número de evacuações, 1 para frequência de sangue nas fezes e 2 para gravidade da doença de acordo com o julgamento clínico, indicando atividade moderada-intensa da DII). No diagnóstico diferencial inicial foram aventadas as hipóteses de pênfigo ou penfigoide e, com menor probabilidade, pois ausente prurido, uma dermatose acantolítica (doença de Grover). Foi realizada biópsia de margem de umas das bolhas e diagnóstico anatomopatológico – complementado por imunofluorescência – demonstrou tratar-se de um caso de EBA.

Conclusões/Considerações finais

Na revisão de literatura realizada encontramos 7 casos de EBA associada à RCU. Em geral, tratava-se de pacientes com diagnóstico prévio de DII e que apresentaram manifestações cutâneas ao longo do acompanhamento, a maioria dos pacientes eram do sexo feminino e apresentaram acometimento também de mucosas. Imunofluorescência foi a técnica mais usada para diagnóstico e a estratégia terapêutica mais utilizada foi o tratamento da DII, com alguns relatos de melhora sob uso de Rituximab.

Palavras-chave

Epidermólise bolhosa adquirida - Retocolite ulcerativa

Área

Clínica Médica

Instituições

Consultório do Dr Cristiano Hansen - Santa Catarina - Brasil

Autores

Julia Pavei Fernandes, Cristiano de Assis Pereira Hansen, Flávia Oyadomari Miszczuk, Pedro Henrique de Almeida Francisco, Iolanda Screpec