Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE POEMS: POLINEUROPATIA COMO MANIFESTAÇÃO CLÍNICA INICIAL

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de POEMS é uma rara entidade com apresentação clínica exuberante que cursa com Polineuropatia e Doença Monoclonal associada à Organomegalia; Endocrinopatias e/ou Lesões de Pele.

Objetivos

Descrever o caso de uma paciente com síndrome de POEMS que apresentou como primeira manifestação clínica um quadro de polineuropatia.

Caso

Paciente feminina, 68 anos, admitida no hospital para investigação de tetraparesia com evolução de 18 meses. Relato de ter iniciado com paraparesia distal em membros inferiores (MMII), progredindo assimetricamente para região proximal, com predomínio em dimídio esquerdo. Há dois meses em uso de cadeira de rodas para locomoção. Queixava-se também de manchas hipercrômicas em membros superiores (MMSS), astenia e perda de peso iniciados no mesmo período. Ao exame físico identificada arreflexia e força grau 3 em MMII e reflexos hipoativos e força grau 4 em MMSS. Eletroneuromiografia evidenciou polineuropatia periférica sensitiva e motora de padrão misto com predomínio de alterações desmielinizantes. Líquor com hiperproteinorraquia, sem pleocitose. Provas inflamatórias se apresentavam aumentadas com velocidade de hemossedimentação de 28 e proteína C reativa de 13. Durante a investigação etiológica foi identificado pico monoclonal sérico com componente em IgG e lambda, gastrite crônica antral com nodulações na endoscopia digestiva alta e linfonodomegalias axilares bilaterais e pericelíacas na tomografia. Optado por realizar biópsia de medula óssea e da mucosa gástrica, além de biópsia excisional de linfonodo axilar. A análise da medula evidenciou presença de plasmocitose de 10,2% sem alterações fenotípicas; identificados 10% de plasmócitos de caráter policlonal. A biópsia gástrica mostrou gastrite crônica sem caráter de malignidade com infiltrado linfocitário e a biópsia do linfonodo demonstrou padrão de Doença de Castleman. A partir desses dados foi feito o diagnóstico de Sindrome de POEMS. Considerando os critérios diagnósticos a paciente apresentava os dois critérios maiores essenciais: polineuropatia e pico monoclonal sérico; outro critério maior possível: Doença de Castleman; e dois critérios menores: organomegalia (linfadenopatia) e alterações dermatológicas (hiperpigmentação).

Conclusões/Considerações finais

O diagnóstico de síndrome de POEMS deve constar entre os diferenciais de todos os pacientes com polineuropatia de origem desconhecida. A escassa abordagem do tema nas academias e literaturas médicas pode contribuir para o atraso diagnóstico dos pacientes.

Palavras-chave

Polineuropatia; Síndrome de POEMS; Doença Monoclonal

Área

Clínica Médica