Dados do Trabalho

Título

Doença de Erdheim-Chester: relato de caso

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos
A doença de Erdheim-Chester é uma rara histiocitose de células não-Langerhans, de etiologia desconhecida, caracterizada por infiltração difusa de histiócitos, com manifestações sistêmicas.

Objetivos

Objetivos
Relatar o caso de um paciente com a doença rara de Erdheim-Chester.

Caso

Caso
Paciente do sexo masculino, branco, 60 anos de idade, internou por emagrecimento, vomito pós-prandial, somatalgia e fraqueza em geral. Ao exame físico apresentava palidez de mucosas, caqueixa, sarcopenia, polaciúria, edema de membros inferiores e dor próxima aos joelhos. Palpação de abdome com sensação de cistos ou massas renais na região de flancos até o mesogástrio.
Nos exames laboratoriais apresentava: PCR 42,86 mg/L, VHS 70 mm/h, creatinina 3,45 mg/dL, ureia 122 mg/dL, TSH 4,02mU/L, hemácias 3,7 milhões/mm³, hemoglobina 10,5 g/dl, hematócrito 32,5%, leucócitos 13.600/mm3, eosinófilos 0% e linfócitos 19%. FAN, FR, ANCAS, ANTICENTROMEROS, ANTI-SCL 70, ANTI -DNA. ANTI – SM, todos normais. E ANTI- LA E ANTI- RO NEGATIVOS. Proteínas totais 5,13 g/dL, albumina 2,30 g/dL, CA 19.9 U/ml e CEA- 1,57 ng/ml. A Eletroforese de proteínas séricas demostrou aumento de alfa 1 - 0,59 g/dL. Colonoscopia sem alteração e endoscopia digestiva alta demostrou esofagite grau B. O raio x apresenta hipotransparência no seio costofrênico e fibrose pulmonar.
A tomografia de abdome superior e pelve demostrou tecido infiltrativo ao redor da aorta, fígado e baço, além de dilatação pielocalicial bilateral, devido obstrução dos ureteres por tecido infiltrativo no retroperitônio. Na tomografia de tórax, apresentou espessamento pleural e pericárdico, espessamento liso de septos interlobulares. O exame de crânio demostrou tecido infiltrativo extra-axial junto a dura máter. Assim, esses achados são sugestivos de Doença de Erheim-Chester. Foi realizada biopsia do tecido infiltrativo pulmonar, entretanto durante o procedimento, devido a hemorragia, o paciente foi a óbito.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações finais
O paciente apresentou clínica da doença, sendo dor óssea, fraqueza nos membros inferiores e perda de peso os sintomas mais comuns. Entretanto, o diagnóstico da doença no paciente só foi confirmado com achados radiológicos e patológicos. Neste caso não foi possível iniciar o tratamento, mas sabe se que ele é variável, dependendo dos sintomas do paciente, evidencia de disfunção de órgão e envolvimento do Sistema Nervoso Central com ou sem sintomas.

Palavras-chave

Doença de Erdheim-Chester
Manifestações sistêmicas
Tomografia computadorizada

Área

Clínica Médica