Dados do Trabalho

Título

Síndrome hemolítico-urêmica atípica: um desfecho desfavorável

Introdução/Fundamentos

A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma doença rara e grave, de apresentação esporádica ou familiar. Envolve a hiperativação da via alternativa do complemento e caracteriza-se pela tríade: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. A base do tratamento é a terapia anticomplemento e plasmaférese.

Objetivos

Relatar um caso de SHUa, condição rara e de alta morbimortalidade. Alertar à comunidade acadêmica da condução diagnóstica, apresentação clínica e evolução da doença.

Caso

Paciente do sexo masculino, 32 anos, agricultor, previamente hígido. Iniciou há 15 dias da admissão quadro de febre, mal-estar, astenia, dor em MMII e icterícia. Houve melhora espontânea da icterícia, evoluindo com hematúria, oligúria e elevação da pressão arterial (PA). Mucosas hipocoradas, PA 140/110mmHg, sem demais alterações ao exame físico. Apresentou-se com anemia grave, esquizócitos ao esfregaço sanguíneo, queda de haptoglobina, hiperbilirrubinemia com prevalência de bilirrubina indireta, aumento de desidrogenase lática, plaquetopenia, escórias renais aumentadas e proteinúria. Conforme os dados clínicos, aventado a diagnóstico de microangiopatia trombótica, realizada a análise da atividade da ADAMST13 (A Disintegrin And Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 repeats) >100%. Sorologia virais, autoanticorpos e dosagens de complemento normais. Biópsia renal confirmou o diagnóstico de microangiopatia trombótica. Com os parâmetros clínicos, laboratoriais e histológicos firmado o diagnóstico de SHUa. Iniciada plasmaférese, transfusões múltiplas de plasma, hemodiálise e suporte clínico. A despeito da terapia supracitada, paciente evoluiu com disfunção de múltiplos órgãos, hemorragia cerebral intracraniana e óbito. Sem tempo hábil para o fornecimento da terapia anticomplemento.

Conclusões/Considerações finais

A SHUa é uma doença rara e grave, com alta morbidade e mortalidade, sendo de grande importância a suspeição clínica, diagnóstico precoce e instituição rápida de tratamento específico. A plasmaférese e o suporte clínico são insuficientes para mudar o curso da doença. Mas com o advento da terapia anticomplemento, esta passou a ser o padrão-ouro, sendo reconhecida como a única droga que pode mudar drasticamente a evolução natural da doença, reduzindo a morbidade e mortalidade inerente à SHUa.

Palavras-chave

Síndrome hemolítico-urêmica atípica; microangiopatia trombótica; terapia anti-complemento

Área

Clínica Médica