Dados do Trabalho

Título

Sarcoma de Kaposi em paciente com diagnóstico de Granulomatose com Poliangeíte

Introdução/Fundamentos

A Granulomatose com poliangeíte(GPA) é uma vasculite necrotizante sistêmica de pequenos e médios vasos, que acomete principalmente o trato respiratório e rins. O tratamento é obtido com drogas imunossupressoras, como o corticoide e a ciclofosfamida(CFA). Ao utiliza-las, é possível desenvolver uma variante conhecida do sarcoma de kaposi associado à imunossupressão.

Objetivos

Relatar o caso de sarcoma de kaposi em um paciente com diagnóstico de Granulomatose com Poliangeíte

Caso

Paciente do sexo masculino, 42 anos, iniciou quadro de dispneia aos mínimos esforços, hemoptise, febre, palidez cutânea além de petéquias em membros superiores e inferiores que evoluíram para pápulas e úlceras com débito serossanguinolento. Seu histórico patológico prévio exibia infecções de via área superior de repetição e tromboembolismo pulmonar(TEP). Os exames laboratoriais exibiam: Hemoglobina: 7,8g/dL ; Hematócrito: 24,8%; Leucócitos: 7910/mm3; Plaquetas: 284mil/mm3; Urina 1:eritrócitos incontáveis e proteína +++, Uréia:99mg/dl; creatinina: 2,2mg/dL ; VHS: 96mm; PCR:48mg/L; proteinúria: 4585mg/24hs. Tomografia de tórax: padrão de vidro fosco difuso poupando as bases pulmonares com algumas áreas de consolidações, cavitação de parede espessada em lobo médio direito. As sorologias para HIV, hepatite B e C foram negativas. Diante dos achados, realizou-se auto-anticorpos, inclusive ANCA. Descartado novo TEP e com a positivação de C-ANCA na titulação de 1:160 foi realizado o diagnóstico de GPA. Iniciado a pulsoterapia com metilprednisolona e posteriormente ciclos mensais de CFA. Após o 6º ciclo de CFA e em desmame de prednisona, o paciente desenvolveu lesões de coloração violácea em membros inferiores, de aspecto irregular, macronodular e angiomatoso. Após biopsiada, o resultado foi compatível com sarcoma de Kaposi. Foram realizados colonoscopia e endoscopia sem evidência de comprometimento de mucosa pelo sarcoma. O paciente realizou tratamento com crioterapia e imiquimode com resolução completa das lesões cutâneas .

Conclusões/Considerações finais

Relata o caso de um paciente com diagnóstico de GPA que após o tratamento com imunossupressores desenvolveu SK de acometimento exclusivamente cutâneo, com resposta completa ao tratamento proposto. Trata-se da variante associado à imunossupressão com apresentação não usual, pois o que se sabe é que essa variante tende a ser mais agressiva, com acomentimento de órgãos internos, podendo as lesões cutâneas estarem ausentes.

Palavras-chave

Granulomatose com Poliangeíte, Sarcoma de Kaposi, Imunossupressão

Área

Clínica Médica