Dados do Trabalho

Título

Síndrome Pulmão-Rim: Vasculite ANCA mediada, Um relato de caso

Introdução/Fundamentos

As vasculites sistêmicas podem afetar a vasculatura pulmonar e glomerular. As vasculites devem ser consideradas, pois essas doenças apresentam manifestações graves com rápida progressão. A pesquisa por outros órgãos afetados e a determinação dos níveis de auto anticorpos são essenciais ao diagnóstico e ao controle da doença.

Objetivos

Este relato propõe-se a discutir caso de síndrome pulmão-rim, com possível acometimento por glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar, associada a vasculite mediada por ANCA, correlacionando manejo clínico e prognóstico.

Caso

Paciente L.J.C., 59anos, sexo feminino, hipertensa, pré-diabética, procurou a emergência do nosso serviço, por apresentar quadro de edema em membros inferiores, associado a púrpuras palpáveis, artrite de pequenas e médias articulações e sintomas institucionais, com início há um mês da admissão. Trazia ainda relato de hemoptise em grande quantidade e exames laboratoriais evidenciando aumento súbito de escórias nitrogenadas (Creatinina = 9,44 mg/dl; Ureia = 123 mg/dl), além de sumário de Urina com Proteinúria (3+) e Hemácias (9 por campo). Diante de radiografia de tórax que evidenciou infiltrado alveolar em lobos superiores de pulmão direito, foi considerada possibilidade de síndrome Pulmão-Rim com acometimento por provável glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar, sendo iniciada terapêutica com metilprednisolona em pulsoterapia, terapia de substituição renal e posteriormente plasmaférese.
Foram solicitados auto anticorpos, em busca de estreitar possibilidades diagnósticas, sendo encontrado c-ANCA positivo, com sensibilidade associada a atividade de doença, inferindo quadro de vasculite. Diante de achados, aventada possibilidade de Granulomatose com Poliangeíte (GPA), já que aproximadamente 90% dos pacientes com GPA possuem ANCA positivo, tipicamente às custas de c-ANCA.
No período de regressão de vasculite, paciente evoluiu com trombose venosa proximal em veia femoral comum esquerda associada à cateter duplo lúmen, justificando início de anticoagulação plena com heparina não-fracionada e varfarina. À frente de evolução satisfatória, paciente recebeu alta para manter cuidados ambulatoriais, aguardando realização de biópsia renal para elucidar diagnóstico.

Conclusões/Considerações finais

Este relato põe em evidência o diagnóstico da síndrome pulmão-rim, a qual deve ser lembrado como pilar para reconhecimento de diversas patologias como as vasculites ANCA mediadas, inferindo a importância do tratamento precoce.

Palavras-chave

Síndrome pulmão-rim; hemorragia alveolar; Glomerulonefrite rapidamente progressiva; vasculite; ANCA

Área

Clínica Médica