Dados do Trabalho

Título

INSUFICIÊNCIA CARDÍACA COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DE AMILOIDOSE: relato de caso

Introdução/Fundamentos

A amiloidose é ocasionada por um conjunto de desordens de múltiplas etiologias, caracterizadas pela deposição extracelular de proteínas betafibrilares insolúveis em órgãos e tecidos levando ao dano estrutural.

Objetivos

Apresentar um relato de caso de amiloidose com a insuficiência cardíaca como primeira manifestação clínica.

Caso

J. L. S., masculino, branco, 52 anos, há 4 meses apresentou quadro de dispneia progressiva aos pequenos esforços e dor retroesternal de intensidade moderada, com melhora ao repouso; além de perda ponderal de 40 kg em 6 meses, associada à astenia, inapetência e hipotensão postural. Procurou serviço de saúde onde foram diagnosticadas hipertensão arterial sistêmica e insuficiência cardíaca, sendo prescritas medicações, apresentando melhora parcial dos sintomas. Após internação hospitalar apresentava-se ao exame físico: desnutrido, hipocorado (++/4+), sopro sistólico em foco mitral, abdome escavado e doloroso à palpação profunda em hipocôndrio esquerdo e edema de membros inferiores (++/4+). Durante a evolução clínica apresentou petéquias em conjuntiva direita, artralgia de membros inferiores. Foi submetido a um ecocardiograma que evidenciou uma fração de ejeção de 52% e aumento da espessura do ventrículo esquerdo, direito e septo interatrial. Ressonância cardíaca apresentou miocardiopatia restritiva e realce tardio heterogêneo. Exames laboratoriais demostraram elevação das escórias nitrogenadas e sorologias negativas. Exame genético negativo para Amiloidose hereditária, colonoscopia com biópsia de reto apresentando depósito hialino, subepitelial e eosinofílico, cintilografia com pirofosfato evidenciando áreas de hipercaptação anormal do radiotraçador, de grau discreto, em coração, fígado e baço, compatível com a hipótese clinica de Amiloidose visceral, sendo assim confirmando o diagnóstico. O paciente evoluiu com melhora dos sintomas após ajuste das medicações e mantém acompanhamento com o cardiologista.

Conclusões/Considerações finais

A amiloidose é resultante de inúmeras modificações precursoras: genética, neoplásica, inflamatória ou autoimune. É uma condição rara, onde o acometimento cardíaco torna o prognóstico mais sombrio. Neste contexto, evidencia-se a importância do conhecimento das bases clínicas da referida patologia para que haja uma associação da amiloidose como hipótese diagnóstica em casos de cardiopatia com aumento de espessura miocárdica, diminuindo assim, o número de diagnósticos tardios.

Palavras-chave

amiloidose, amiloidose cardíaca, miocardiopatia restritiva

Área

Clínica Médica