Dados do Trabalho

Título

Relato de Caso: Pênfigo Foliáceo em paciente com vírus da imunodeficiência humana.

Introdução/Fundamentos

Pênfigo foliáceo endêmico, popularmente conhecido como fogo selvagem é um tipo de doença bolhosa autoimune cujo anticorpos IgG4 são dirigidos contra a desmogleína 1, causando a separação dos queratinócitos e clivagem com formação de vesicobolhosos flácidas, que poupam mucosas. Apresentamos um relato de caso da forma disseminada da doença.

Objetivos

Relatar caso exuberante com desfecho fatal de pênfigo foliáceo endêmico

Caso

C.M.M, feminino, 38 anos, portadora de imunodeficiência humana em tratamento regular (carga viral indetectável e CD4 1085), iniciou quadro clinico com placas eritematosas, exulceradas e crostas em tronco, que posteriormente se estenderam para couro cabeludo, face, membros e região periauricular, com sinal de nikolsky positivo. A princípio tratada para herpes zooster e stevens johnson por 45 dias, até resultado de biópsia compatível com pênfigo foliáceo. Prescrito oxacilina para foco infeccioso cutâneo, e optado por imunossupressão com prednisona 2mg/kg/dia e azatioprina 150mg/dia. Devido piora do quadro clínico e refratariedade ao tratamento foi solicitado rituximab. Enquanto aguardava liberação do imunobiológico realizou 5 sessões de plasmaférese e tratou celulite de membro inferior esquerdo e cistite por germes multissensíveis. Interrogado pela hematologia mielossupressão pela azatioprina devido pancitopenias (hemoglobina 6.6, hematócrito 21%, leucócitos 2377 com 14% de bastões, 2% metamielócitos, linfócitos 237, plaquetas 115.000), porém sem possibilidade de biópsia por ausência de sítio de punção. Optado pela troca do esquema por imunoglobulina 2g/kg por 3 dias. Evoluiu com tromboembolismo venoso bilateral extenso, choque séptico de foco pulmonar e óbito.

Conclusões/Considerações finais

O objetivo do tratamento do pênfigo é atingir a remissão completa dos sintomas. Como primeira linha institui-se pulso de corticóide e imunomoduladores sistêmicos como micofenolato de mofetila, metotrexato ou azatioprina, com destaque para a última droga, na dose de 1-3 mg/kg/dia. Para casos graves e refratários, pode-se indicar rituximab, imunoglobulina endovenosa e eventualmente, ciclofosfamida. Apresentamos caso de pênfigo foliáceo em paciente imunocomprometido, refratário a pulsoterapia com corticoide e plasmaférese. Durante tratamento evoluiu com suspeita de mielotoxicidade relacionada a azatioprina, necessidade de troca do imunossupressor para imunoglobulina. Diante da vigência constante de infecções de diversos sítios, não foi possível iniciar o rituximab a tempo de salvar esta paciente.

Palavras-chave

Pênfigo

Área

Clínica Médica