Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE KLIPPEL TRENAUNAY: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

Introdução: A Síndrome de Klippel-Treaunay (SKT) é uma doença congênita rara, com diagnóstico essencialmente clínico, feito quando tiver ao menos duas das três clínicas maiores da tríade composta por: hipertrofia óssea e/ou de tecidos moles, hemangiomas capilares cutâneos e dilatações venosas, sendo que o conhecimento dessa síndrome permite o diagnóstico precoce, resultando em um acompanhamento e tratamento adequado, prevenindo que a evolução traga consequencias severas ao paciente.

Objetivos

Objetivo: Descrever um caso clínico sobre Síndrome de Klippel-Trenaunay por meio de principais achados clínicos e revisão da literatura

Caso

Caso: O relato descreve a clínica detalhada de JPL, menino, 8 anos, com severa discrepância entre os membros inferiores, que foi submetido a osteotomias e epifiodeses para correção. O paciente seguiu com melhora do desvio em valgo, da dor e redução da desigualdade entre os membros.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões: A SKT é uma síndrome rara, com uma tríade clássica, e possui um diagnóstico clínico quando apresnetar dois ou mais dos sintomas. A sintomatologia esta presente desde o nascimento, com evolução progressiva conforme o crescimento da criança. O diagnóstico deve ser precoce, para o início do tratamento.
No caso de JPL, o quadro possui evolução rápida, de forma que o tratamento conservador não conteve as alterações e a discrepância entre os membros e a dor para deambular progrediram, sendo necessária, portanto, a realização de osteotomias varizantes e epifisidiodese para correção. Pacientes com essa síndrome necessitam de acompanhamento multidisciplicar, devido as causas multi-fatoriais e a complexidade clínica.

Palavras-chave

Síndrome de Klippel-Trenaunay, hipertrofia óssea, mal formações vasculares.

Área

Clínica Médica