Dados do Trabalho

Título

Neuropatia Autonômica Autoimune severa como manifestação do Lúpus Eritematoso Sistêmico: relato de caso

Introdução/Fundamentos

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune com manifestações variadas. O acometimento do sistema nervoso central ocorre entre 6-12% dos casos, sendo a Neuropatia Autonômica Autoimune (NAA) uma de suas formas. A NAA é uma é condição que apresenta falência do funcionamento do sistema nervoso autônomo e pode manifestar-se com hipotensão ortostática.

Objetivos

Descrever o caso de uma paciente com rara manifestação do LES: a neuropatia autonômica autoimune severa com hipotensão postural grave.

Caso

Mulher de 53 anos, relatava diagnóstico de artrite reumatoide há 6 anos, e permanecia assintomática em uso de prednisona, metotrexate e ácido fólico. Apresentou astenia intensa nos últimos meses, sendo suspensas todas as medicações em uso, sem desmame. Evoluiu com astenia importante, limitando suas atividades. Exames evidenciavam bicitopenia e alterações de enzimas hepáticas, sendo internada para investigação. Foram flagrados: leucopenia com linfopenia, anemia sem característica hemolítica autoimune, consumo de complemento e aumento de aminotransferases e enzimas canaliculares. Além disso, foram positivos os anticorpos: Fator anti núcleo (FAN), anti-DNA, anti-Ro, anti-La e anti-SM, recebendo então diagnóstico de LES. Evoluiu com piora da astenia, e passou a apresentar episódios de perda de consciência momentânea com abalos tônicos e espasmos faciais após mudança de decúbito dorsal para ortostase. Foi iniciado tratamento com ácido valpróico, apesar de ressonância magnética encefálica e eletroencefalograma sem alterações significativas. Em avaliação pressórica, foi flagrada hipotensão postural severa, com pressão arterial diminuindo de 150x90mmHg em decúbito dorsal, para 60x30mmHg em posição ortostática imediata e inaudível após 3 minutos de ortostase. Pela hipotensão ortostática grave, foi aventada a hipótese de síncope por hipofluxo cerebral secundário a NAA, sendo iniciado pulsoterapia com metilprednisolona, seguido de ciclofosfamida. Após início do tratamento, paciente evoluiu com melhora, sem novos episódios de síncope e foi suspenso o anti-convulsivante, sem novos abalos musculares. Em uso de corticoide, hidroxicloroquina e após pulsos com ciclofosfamida, a paciente voltou a desempenhar atividades básicas e com LES em remissão.

Conclusões/Considerações finais

O LES é uma doença com manifestações diversas. Pode apresentar condições raras e limitantes da vida diária, a exemplo da NAA severa. É fundamental conhecer esta apresentação rara, pois o atraso terapêutico pode gerar limitação funcional.

Palavras-chave

Lúpus, Lúpus Eritematoso Sistêmico, Neuropatia Autonômica Autoimune, Hipotensão Postural

Área

Clínica Médica