Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE KLIPPEL–FEIL

Introdução/Fundamentos

A síndrome de Klippel-Feil (SKF) é uma desordem congênita caracterizada pela fusão de pelo menos duas das sete vértebras cervicais, levando a limitações na rotação, extensão e flexão do pescoço, anomalias como escoliose, surdez e anormalidades cardiovasculares. Ocorre uma vez a cada 42000 nascimentos. Dor, sintomas neurológicos e diminuição da amplitude de movimento cervical são as queixas mais comuns que levam ao diagnóstico dessa síndrome, contudo, muitas vezes é subdiagnosticada e confundida com a espondiloartrose. Logo, esse relato se faz necessário para agregar conhecimento sobre tal diagnóstico e o correto manejo do caso.

Objetivos

Relatar caso raro de paciente com SKF e descrever a importância de um diagnóstico adequado para evitar lesão da medula espinhal e luxações facetarias.

Caso

E.M.B.A., 47 anos, sexo feminino, doméstica. Paciente relata dor lombar há nove meses, que piora ao movimento e melhora ao repouso. Ao exame físico: encurtamento da musculatura própria do pescoço, baixa implantação de cabelos, limitação da amplitude de movimento, caracterizando a presença da tríade clássica que ocorre entre 40 a 50% dos pacientes. Coluna lombar sem alterações. RX prévio: escoliose torácica com ângulo de 43°, vértebras em bloco e hemivértebras. Foi solicitada Ressonância Magnética, que confirmou fusão de C2-C3, C6-C7, protrusões discais de C3 a C6; hemivértebra em T8 com fusão em T9; desvio tóraco-lombar convexo para esquerda, escoliose lombar à direita. Classificando-se como SKF Tipo III: fusão das vértebras cervicais e torácicas inferiores e/ou lombares associada a outras anomalias.

Conclusões/Considerações finais

O aumento da conscientização sobre o KFS pode ajudar a identificar pacientes de maior risco (estenose congênita sobreposta ao KFS, KFS multinível) e permitir o monitoramento adequado. Dessa forma, as orientações de se evitar esportes de contato e intervenções cirúrgicas, como descompressão para aqueles com estenose grave ou casos de mielopatia, podem ser fundamentais para minimizar quadros de tetraplegia, visto que tais pacientes estão mais sujeitos a essa complicação que resulta em um enorme prejuízo da qualidade de vida.

Palavras-chave

Klippel-Feil; Fusão vertebral; Malformação.

Área

Clínica Médica