Dados do Trabalho
Título
Fibrose retroperitoneal associada à doença do IgG-4: Relato de caso
Introdução/Fundamentos
Recentemente descrita, a doença relacionada à imunoglobulina G4 (IgG 4) configura como diagnóstico diferencial nos casos de fibrose retroperitoneal, antigamente descritos como idiopáticos.
Objetivos
Relatar caso raro de paciente com fibrose retroperitoneal associado a doença do IgG4, com complicações secundárias a compressão extrínseca, com boa reposta ao tratamento direcionado.
Caso
Paciente do sexo masculino, 71 anos, com histórico de cálculo vesical com ressecção transuretral de próstata há 2 anos, procura a emergência devido a dor lombar de forte intensidade à esquerda com irradiação para fossa ilíaca esquerda há uma semana. Negava alterações urinárias, parestesias ou trauma. Histórico familiar de irmã com Síndrome de Sjögren e irmão falecido por complicações de artrite reumatoide. Ao exame físico, apresentava lesões acrômicas em tronco e região cervical posterior e punho-percussão lombar positiva à esquerda e edema em membros inferiores. Tomografia computadorizada(TC) de abdome, realizada inicialmente para avaliação de possível nefrolitíase, demonstrava infiltração/densificação circunjacente à aorta infrarrenal, estendendo-se no eixo crânio-caudal por 10 cm, incluindo as artérias ilíacas comuns, com leve realce tardio pelo contraste visualizado em exame complementar à TC inicial, sugestiva de fibrose retroperitoneal. Durante a internação, paciente evoluiu com perda progressiva de função renal por componente pós-renal extrínseco, necessitando de passagem de duplo J bilateral. Diante do fator epidemiológico significativo para doenças auto-imunes e pelas características do exame de imagem, iniciada investigação de fibrose retroperitoneal. Dosagem de IgG4 sérica 155 (valor de referência até 140 mg/dl). Biópsia guiada por TC compatível com fibrose, proliferação fibroblástica e inflamação crônica. Imuno-Histoquímica com positividade para IgG4. Iniciada prednisona 60 mg/dia, com melhora progressiva da dor e da função renal e posterior associação com azatioprina para permitir redução gradual da dose de corticoide. TC de controle realizada após um mês de imunossupressão evidenciou redução de 50% da alteração periaórtica (compatível com redução do componente inflamatório).
Conclusões/Considerações finais
Neste trabalho descrevemos o relato de um paciente com fibrose retroperitoneal por doença IgG4, cuja identificação precoce e escolha terapeutica com imunossupressor altera positivamente o desfecho em relação a função renal, envolvimento de vasos ilíacos, redução de complicações e melhora da qualidade de vida.
Palavras-chave
fibrose retroperitoneal idiopática, doença por IgG4
Área
Clínica Médica
Instituições
Hospital São Lucas da PUCRS - Rio Grande do Sul - Brasil
Autores
Agatha Aline Hofmann, Vanessa de Quadros Martins, Marina Anzolin, Patricia de Carvalho Gerico, Gabriela Telo