Dados do Trabalho

Título

Amiloidose endobrônquica primária: Relato de caso.

Introdução/Fundamentos

Amiloidose consiste em um espectro de doença rara, classificada primordialmente como primária ou secundária, podendo se manifestar de forma sistêmica ou localizada. Cursa com deposição extracelular de proteínas amiloides, podendo manifestar-se desde formas oligossintomáticas à disfunção severa de órgãos, a depender da localização do acometimento orgânico, tipo e quantidade de proteínas amiloides depositadas. A forma pulmonar primária é um diagnóstico de exclusão, podendo se apresentar com acometimento endobrônquico localizado, efusões pleurais, nódulos intraparenquimatosos e, menos comumente, hipertensão pulmonar.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com amiloidose endobrônquica primária.

Caso

M.J.C.S, 74 anos, admitida com história de dispneia aos moderados esforços há um ano e meio, sem outros sintomas associados. Negava perda de peso ou sintomas constitucionais. Tomografia de tórax evidenciou lesão infiltrativa sólida, com atenuação de partes moles, medindo 4,1 x 3,3cm envolvendo o brônquio principal esquerdo e o segmento ápico-posterior do lobo superior esquerdo. Realizada broncoscopia que demonstrou lesão vegetoinfiltrativa em brônquio esquerdo com áreas de necrose, ocluindo totalmente seu lúmen a cerca de 2 cm da carina traqueal, além de turgência vascular em toda árvore brônquica. Material da biópsia mostrou birrefringência “verde-maçã” à luz polarizada na coloração vermelho-congo. Realizado eletroforese de proteínas séricas e biópsia de medula óssea na investigação de gamopatia monoclonal, ambas sem alterações. PET/CT com FDG [18F] não evidenciou lesão encontrada na tomografia, sendo negativo para lesões neoplásicas com hipermetabolismo glicolítico. Discussão multidisciplinar junto à cirurgia torácica optou por tratamento conservador devido à ausência de plano de clivagem para exérese cirúrgica da lesão.

Conclusões/Considerações finais

Amiloidose primária é um diagnóstico de exclusão, sendo uma condição bastante rara por sua diversidade de manifestações clínico/radiológicas. Descrevemos o caso de uma paciente com acometimento endobrônquico primário que foi tratada de forma conservadora pela impossibilidade cirúrgica, após exclusão de causas secundárias.

Palavras-chave

Amiloidose primária; Pulmão; Endobrônquica; Localizada.

Área

Clínica Médica