Dados do Trabalho

Título

HEPATOESPLENOMEGALIA DE INSTALAÇÃO ABRUPTA: LINFOMA DE CÉLULAS T GAMMA-DELTA, UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

O linfoma hepatoesplênico de células T gama-delta (LHCTGD) é uma doença rara e clinicamente agressiva, caracterizada por desordem proliferativa maligna em sítios extranodais: fígado, baço e medula óssea. A doença representa menos de 1% dos linfomas não Hodgkin e incide predominantemente sobre indivíduos do sexo masculino, adolescentes e jovens adultos.

Objetivos

Descrever a investigação clínico-laboratorial de um paciente portador de LHCTGD.

Caso

Paciente do sexo masculino, 24 anos, admitido ao pronto atendimento com quadro de anorexia, plenitude gástrica, astenia e dor em hipocôndrio associado a perda ponderal significativa, há um mês. Exames complementares: hemácias 4,22 milhões/mm³, hemoglobina 12,5 g/dL, hematócrito 37,8%, plaquetas 85.000 mm³, TGO: 149 U/L, TGP: 56 U/L, GGT: 103 U/L. Ultrassonografia de abdome total: esplenomegalia (290x189 mm) com presença de nodulação ecogênica e hepatomegalia. Realizado biópsia por agulha grossa constatou proliferação linfoide e mieloide atípicas com extensa necrose em parênquima esplênico. Três meses depois, retornou ao pronto-atendimento com piora significativa dos sintomas, com episódios de êmese e icterícia 4+/4. Submetido a esplenectomia de urgência em razão de esplenomegalia com eminência de ruptura. O estudo imuno-histoquímico confirmou o diagnóstico de Linfoma T (CD3+) com imunofenotipagem evidenciando painel de 23% de linfócitos T maduros de fenótipo normal, TCR γδ positivos, CD4, CD5 e CD8 negativos, sugestivo de LHCTGD, além de 22% de monócitos maduros e 0,03% de células precursoras mieloide, compatível ao diagnóstico. Em virtude do risco de lise tumoral e progressão neoplásica em fígado, optou-se por realizar quimioterapia citorredutora neoadjuvante, de acordo com o protocolo CODOX M IVAC, além da tipagem HLA para transplante halogênico em 1ª remissão. Paciente mantem seguimento em excelente estado geral.

Conclusões/Considerações finais

O presente relato apresenta o caráter agressivo e desafiador do LHCTGD como diagnóstico diferencial de hepatoesplenomegalia de instalação abrupta. O diagnóstico precoce e prognóstico do paciente dependem da investigação clínica e laboratorial direcionada, uma vez que as manifestações iniciais costumam ser inespecíficas. Justifica-se, pois, a relevância do conhecimento dessa patologia e sugere-se a realização de novos estudos que contribuam para melhor caracterização clínica e sucesso terapêutico

Palavras-chave

Linfoma Hepatoesplênico; Hepatoesplenomegalia; Linfoma extranodal; Linfoma de células T

Área

Clínica Médica