Dados do Trabalho

Título

Doença de Castleman Multicêntrica não associada ao HHV-8/idiopática: relato de caso

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos:a Doença de Castleman (DC) refere-se a um grupo heterogêneo de doenças linfoproliferativas que compartilham características histopatológicas em comum. A DC Multicêntrica (DCM), 25% dos casos de DC, envolve múltiplas regiões de linfadenopatia e ocasiona sintomas sistêmicos não específicos podendo não estar associada ao HHV-8, idiopática.

Objetivos

Objetivos:descrever um caso de DCM idiopática e revisar aspectos clínicos dessa patologia.

Caso

Caso:paciente feminina, 47 anos,encaminhada para um Hospital Universitário, em 11/2017, com perda ponderal de 20kg há dois anos,prurido generalizado, hiperpigmentação da pele e edema de membros inferiores. Exames: Gli 85/Ur 125/Cr 4,25/Cr urinária 0,5/Ac. úrico 8,0/trigl 123/BT 0,3/BD 0,1/TGP 8/FA 121/amilase 38/albumina 3,0/Na 142/K 5,8/Cl 114/C02t 21,8/Pi 5,7/Mg 2,6/GGT 45/Fe 21/HDL 23/Cai 4,9/Prot urinária 1,1/TSH 2,24/cortisol 9,68/T4 livre 1,03/Ferritina 128/Ht 26,9/Hb 8,2/Eritr 3,37/VCM 80/HCM 24/CHCM 30/RDW 15,5)/leuc 5850 sem desvio/plaq 388000/ACTH 72 (realizada supressão com Dexametasona)/proteinograma em soro sem picos monoclonais/ Anti-HIV NR / Anti HCV NR / Anti-HBS <3 / HBsAg NR / antígeno treponêmico NR / Leishmaniose IgM NR IgG NR/Fator reumatóide NR (8)/FAN NR. Tomografia ( TC) de abdome superior e pelve: Hepatoesplenomegalia. Linfonodos aumentados em número na cadeia celíaca, mesentéricos e retroperitoneais, na pelve em cadeia ilíaca bilateralmente e regiões inguinais. A eletroneuromiografia revelou polineuropatia sensitivo-motora axonal. Imunohistoquimica: CD 20 (L26) positivo , CD3 (2GV6) positivo, CD 21(1F8) positivo , CD 23 (SP23) positivo, CD 123 (NCL-L-CD123) positivo, CD 138 (MI 15) positivo, Kappa (KLC) (P) positivo, Lambda (LLC) (P), IgG (RWP49) positivo, IgA (N1CLA), IgM (8H6) positivo, HHV8 (LN35) negativo. Diagnóstico de linfonodo com hiperplasia folicular (número aumentado de folículos, com centros germinativos atróficos e parcialmente hialinizado com vasos-“lolypop”) e plasmócitos interfoliculares. Segundo os resultados houve compatibilidade com doença de Castleman forma multicêntrica, HHV8 negativa. A paciente segue em acompanhamento com hematologia, nefrologia e clínica médica, sendo manejada com prednisona 1mg/kg.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações finais:a DC refere-se a um grupo de doenças raras e de etiologia pouco conhecida. Nesse sentido, é de extrema importância documentar casos que possam auxiliar clínicos no diagnóstico e tratamento da doença.

Palavras-chave

Doença de Castleman, HHV-8, Multicêntrica, Doença Linfoproliferativa

Área

Clínica Médica