Dados do Trabalho

Título

Síndrome da Encefalopatia Posterior Reversível (PRES) em Paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico

Introdução/Fundamentos

Síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES) é caracterizada por sintomas neurológicos associados a alterações típicas em neuroimagem, ocorrendo em <1% dos portadores de lúpus eritematoso sistêmico (LES). Os principais fatores de risco são doença autoimune, hipertensão, disfunção renal e tratamento imunossupressor, sendo a ciclofosfamida um dos mais implicados.

Objetivos

Descrever um caso de PRES de etiologia multifatorial em paciente com LES.

Caso

Mulher de 18 anos foi admitida com trombose venosa profunda em membro inferior direito. Referia poliartralgia inflamatória, febre diária e astenia há três meses. Diagnosticou-se LES por também apresentar FAN 1:1280, complemento reduzido, leucopenia e linfopenia, além de anti-DNA nativo e anti-Sm positivos. Avaliação renal evidenciava hematúria, proteinúria de 400 mg/24h, além de piora progressiva da creatinina. Optado por pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida por diagnóstico presuntivo de nefrite lúpica, além de biópsia renal. A paciente evoluiu durante o internamento com algumas complicações infecciosas e sangramento pós-biópsia renal. A creatinina permanecia em ascensão, atingindo 5,5 mg/dL, necessitando de hemodiálise (HD). Histopatologia renal foi compatível com necrose tubular aguda. Após o segundo ciclo de ciclofosfamida, evoluiu com quatro crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas. Líquido cefalorraquidiano apresentou celularidade normal, proteinorraquia e sem sinais de agentes infecciosos. Ressonância magnética de encéfalo evidenciou alteração de sinal bilateral, em substância branca parieto-occipital, temporal e hemisférios cerebelares, característica de PRES. Drogas potencialmente envolvidas foram suspensas, paciente evoluiu com recuperação da função renal sem necessidade de HD e controle pressórico. Não apresentou outros episódios convulsivos e nova neuroimagem mostrou regressão completa das lesões, corroborando o diagnóstico neurológico.

Conclusões/Considerações finais

O caso relatado apresenta múltiplos fatores de risco para PRES (disfunção renal, hipertensão, uso de drogas e o próprio LES). Essa síndrome constitui um importante diagnóstico diferencial entre as alterações neurológicas que ocorrem no portador de LES. Diante de pacientes com tais manifestações, faz-se necessária a distinção entre atividade de doença, infecção e PRES, visto que a decisão entre aumentar ou reduzir a imunossupressão é crucial.

Palavras-chave

PRES; Lúpus Eritematoso Sistêmico; Doenças do Sistema Nervoso.

Área

Clínica Médica