Dados do Trabalho

Título

Título: Poliangeíte microscópica com fibrose pulmonar e histopatologia renal atipica: relato de um caso com resposta surpreendente ao tratamento.

Introdução/Fundamentos

A poliangeíte microscópica (MPA) é uma vasculite sistêmica de pequenos vasos, acometendo múltiplos órgãos. É comumente caracterizada por glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar, podendo cursar com púrpura palpável e neuropatia.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com MPA, com fibrose pulmonar, histopatologia renal atípica e resposta surpreendente ao tratamento com imunossupressores.

Caso

Feminina, 59 anos, tabagista e dislipidêmica, iniciou com dor, iniciou com púrpura palpável em membros inferiores, evoluindo com dispneia aos moderados esforços, tendo realizado tomografia de tórax que demonstrou áreas de espessamento intersticial septal e faveolamento. Após 2 meses apresentou-se com parestesia em planta dos pés e importante piora da função renal (creatinina basal de 0,69 passou para 2.03 mg/dl), associada a hematúria e proteinúria nefrítica. Diante do quadro de púrpura, fibrose pulmonar e glomerulonefrite, aventou-se a possibilidade de vasculite. Devido a piora da função renal, procedeu-se a pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida e foi solicitada biópsia renal, que permitiu avaliar 7 glomérulos, não demonstrando vasculite, necrose fibrinóide ou crescentes, porém focos de necrose tubular aguda, fibrose intersticial e atrofia de tubular, além de esclerose global em 4 dos 7 glomérulos, com imunofluorescência negativa. O anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) exibiu padrão perinuclear 1/80 e o anticorpo antimieloperoxidase foi positivo. A despeito da biópsia renal que não evidenciou achados característicos de vasculite, o que pode ter acontecido por ter sido realizada tardiamente, a paciente apresentava púrpura palpável, sintomas sugestivos de neuropatia, hematúria, proteinúria e fibrose pulmonar, ANCA perinuclear e antimieloperoxidase positivo, embasando o diagnóstico de MPA. Ao contrário do que se poderia esperar tendo em vista os achados de cronicidade da biopsia renal, após a pulsoterapia a paciente evoluiu com queda e estabilização da creatinina, que está em torno de 1,78 mg/dl.

Conclusões/Considerações finais

Relatamos um caso atípico de MPA, tanto pela forma de envolvimento pulmonar quanto pela histopatologia renal, com resposta surpreendente ao tratamento. Destaca-se a importância da valorização do quadro clínico que permitiu o tratamento precoce e agressivo, preservando a função renal, garantindo melhor prognóstico.

Palavras-chave

poliangeíte microscópica, vasculite de pequenos vasos, ANCA

Área

Clínica Médica