Dados do Trabalho

Título

Pênfigo vulgar, uma bulose grave: relato de caso

Introdução/Fundamentos

Pênfigo vulgar (PV) é uma doença autoimune caracterizada por bolhas flácidas na pele e erosões mucosas. Histologicamente verifica-se acantólise suprabasal. Trata-se de doença crônica grave, sendo o diagnóstico e tratamento precoces de fundamental importância.

Objetivos

Relatar caso de pênfigo vulgar.

Caso

Feminina, 63 anos, procurou atendimento por úlceras orais dolorosas, recidivantes, com 8 meses de evolução. Há 90 dias somaram-se odinofagia, lesões sangrantes em mucosa oral, língua e palato, friáveis e de base eritematosa. Biópsia inicial evidenciou processo inflamatório crônico e agudo, com extensa necrose, inferindo ação de herpes vírus e ausência de neoplasia. Utilizou nistatina, aciclovir e posteriormente fanciclovir, sem melhora. Seguiu-se o surgimento de lesões bolhosas em tórax e abdome (Figura 1), mucosa nasal (Figura 2) e lesões eritemato-descamativas em couro cabeludo. Progrediu com disfagia e perda de 15 kg no período. Realizada endoscopia digestiva alta (EDA), com aspecto normal à esofagoscopia, porém mucosa gástrica se desgarrando dos planos profundos. Aceita pela equipe de Clínica Médica para internação hospitalar (IH). Na admissão, exames laboratoriais dentro da normalidade, exceto proteína C reativa 3,42 mg/dl, velocidade de hemossedimentação 70 mm/h e C3 167 mg/dl. Marcadores virais não reagentes. Repetida EDA durante IH, com lesões restritas à cavidade oral. Após biópsia de lesões torácicas, recebeu alta orientada a manter esquema antimicrobiano de amoxicilina com clavulanato, fluconazol e aciclovir. Em seguimento ambulatorial, anatomopatológico revelou bolha suprabasal rota, compatível com PV. Iniciado prednisona, com posterior adição de azatioprina. Após um mês, perceptível melhora das lesões e da odinofagia. No PV o acometimento de mucosas é esperado em virtualmente todos os pacientes, sendo a cavidade oral sítio comum, por vezes o primeiro acometido, com odinofagia e perda de peso associados. Biópsia de pele e mucosas, imunofluorescência direta e altos títulos de autoanticorpos circulantes confirmam os casos suspeitos. O tratamento de primeira linha envolve glicocorticoides sistêmicos associados a drogas adjuvantes como azatioprina, pelo efeito poupador de corticoide.

Conclusões/Considerações finais

PV é uma doença mucocutânea incomum, potencialmente fatal e que necessita de alta suspeição clínica para identificação precoce. No caso relatado a biópsia de pele foi fundamental para o diagnóstico e manejo adequados.

Palavras-chave

Pênfigo; Pênfigo Vulgar

Área

Clínica Médica