Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE STURGE-WEBER ASSOCIADA A QUADRO PSICÓTICO

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de Sturge-Weber, também descrita como Angiomatose Encefalo-Trigeminal, é uma condição rara, congênita e não hereditária, pertencente ao grupo das hamartomatoses, que tem como tríade clássica hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. Entre outras manifestações, as mais encontradas são neurológicas, oculares e orais, tais como nevus flameus, caracteristicamente com escurecimento progressivo, convulsões, retardo mental e glaucoma.

Objetivos

Alertar para o diagnóstico precoce devido a probabilidade de comprometimento cognitivo e motor destes pacientes, assim como, estimular o acompanhamento multidisciplinar devido as características da doença.

Caso

Paciente feminina, 23 anos, parda e portadora de Síndrome de Sturge-Weber. Anamnese realizada junto à mãe da paciente, confirma história de angioma facial, de coloração vinho do porto, em região do ramo maxilar do nervo trigêmeo desde o nascimento. Apresenta desenvolvimento neurológico atrasado e episódios convulsivos associados, desde os sete meses de idade, fazendo uso precoce de anticonvulsivantes. Tomografia computadorizada de crânio aos nove meses de idade indicou discretas calcificações córtico-subcorticais e parieto-occipital-temporal direita, compatíveis com a síndrome, após três meses, repetiu o exame, no qual os achados da região parieto-occipital direita foram sugestivos de má formação vascular. Presença de ondas agudas difusas e traçado anormal e dessincronização parietal direita em eletroencefalogramas. Aos 14 anos, a paciente vivenciou episódio de alucinação visual e tentativa de suicídio. Atualmente, faz uso de Carbamazepina 200mg e Respiridona 1mg ambas três vezes ao dia e Rivotril 0,25mg uma vez à noite. Relata alucinações visuais e auditivas frequentes, zunidos, cacosmia e nervosismo. Ao exame neurológico apresenta leve retardo mental e campimetria alterada em olho esquerdo, sem mais alterações. Nega uso de drogas.

Conclusões/Considerações finais

Caráter multifatorial, etiologia controversa e amplo espectro sintomatológico da Síndrome de Sturge-Weber resultam em difícil manejo terapêutico e pior prognóstico neurológico. Este relato tem como objetivo questionar a possibilidade de surgimento ou agravamento dos sintomas de retardo mental pela terapêutica para o quadro e documentar a associação com quadro psicótico e alucinações, não encontrada na literatura.

Palavras-chave

Síndrome de Sturge-Weber,Angiomatose, Glaucoma, Neuropsiquiatria, Transtornos Psicóticos

Área

Clínica Médica