Dados do Trabalho

Título

Diagnóstico Diferencial de Demência Rapidamente Progressiva - Encefalite Autoimune anti -LGI-1: Relato de Caso.

Introdução/Fundamentos

A demência rapidamente progressiva (DRP) se caracteriza por uma síndrome que apresenta quadro clínico de declínio cognitivo, comportamental e/ou motor com evolução súbita, habitualmente em período de semanas a meses. As condições clínicas vasculares, autoimunes, infecciosas, neoplásicas ou metabólicas devem-se incluir no diagnóstico diferencial de DRP.
A DRP de etiologia autoimune é uma demência de causa tratável, representando de 2,6 a 9% de todos os casos, e engloba diversas patologías, das quais as mais reportadas são as encefalites autoimunes, como por exemplo as do subtipo anti-LGI-1, que produz uma tríade clássica: encefalite límbica, hiponatremia e movimentos mioclônicos (convulsões tônicas e facio-braquias), cujo diagnóstico e tratamento precoce podem levar à resolução do quadro.

Objetivos

Descrever o caso de encefalite autoimune anti-LGI-1 como diagnóstico diferencial de Demência Rápidamente Progressiva, em paciente idosa em hospital privado da cidade de São Paulo.

Caso

L.R, 82 anos, hipertensa, diabética, funcional, apresentou quadro súbito de alteração cognitiva, períodos de confusão mental, mudança de comportamento e comprometimento da funcionalidade. Foi diagnosticada com Demência Alzheimer, medicada com donepezila, evoluindo com piora do declínio cognitivo e espasmos faciobraquias. Foi iniciado o rastreio de diagnósticos diferenciais para DRP, realizando tomografia computadorizada (TC) de crânio, ressonância nuclear magnética (RNM) de crânio e eletroencefalograma (EEG), com achados inespecíficos e sem alterações aos exames laboratoriais. A análise do líquido céfalo-raquidiano (LCR) evidencia celularidade aumentada, glicose normal, elevação discreta de proteína, culturas negativas, e detectado o anticorpo anti-LGI-1, diagnosticando-se a encefalite autoimune. Procedeu-se ao tratamento específico com imunoglobulinoterapia e pulsoterapia, com parcial melhora ao tratamento, mantendo os espasmos musculares e alteração do quadro cognitivo evoluindo, ainda, com hiponatremia e convulsões tônico-clônicas. Uma vez corrigido o distúrbio eletrolítico e controladas as crises convulsivas, foi introduzido o tratamento de plasmaférese, com melhora do quadro clínico e posterior alta hospitalar.

Conclusões/Considerações finais

Pelo exposto, afirmamos que frente a um caso de DRP devemos considerar as encefalites autoimunes dentre os diagnósticos diferenciais, por serem causas frequentes e reversíveis dentro das etiologias autoimunes, cujo tratamento precoce reduz a morbi-mortalidade.

Palavras-chave

encefalite autoimune; demência rapidamente progressiva; declínio cognitivo; encefalite límbica

Área

Clínica Médica