Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Kartagener: Relato de Caso

Introdução/Fundamentos

A discinesia ciliar primária é caracterizada pelo comprometimento congênito da depuração mucociliar. É uma doença hereditária com prevalência igual em homens e mulheres de aproximadamente um em 10.000 a 30.000 indivíduos [1]. A maioria dos cílios apresentava movimentos incoordenados ou discinéticos, não sendo obrigatoriamente imóveis [2].
A síndrome de Kartagener é um subtipo de discinesia ciliar primária , causada por uma doença autossomica recessiva rara e apresenta-se na tríade composta por pansinusite crônica, bronquiectasias e situs inversus com dextrocardia. O situs inversus está presente apenas em aproximadamente 50% dos pacientes com discinesia ciliar primária [3].

Objetivos

Avaliar e descrever caso de Síndrome de Kartagener em idade avançada, algo que não existe relatado na literatura.
Nosso objetivo é aduzir dados novos àqueles que pesquisam o assunto.

Caso

HMA.: F.H., 80 anos, refere tosse com expectoração clara ( desde os 17 anos a tosse é provocada). Nega febre e prostração.
Paciente refere desde a infância: coriza nasal, chieira no peito e episódios de bronquite.
Hábitos de vida: Exercícios de fisioterapia respiratória piscina 3x/ semana. Fase 3 de reabilitação cardiopulmonar com melhora sintomática. Paciente dependente de Oxigênio 2 L / min 9 horas por noite há 1 ano. Mantém atividade física limitada. Nega tabagismo.
AP.: Infertilidade aos 32 anos- o qual realizou acompanhamento sem sucesso. Otite média de repetição e tubo auditivo de ventilação aos 37 anos bilateralmente com prejuizo auditivo e uso de aparelho auditivo aos 56 anos. Vacinação atualizada.
Medicações: Spiriva (Brometo de tiotrópio- ant. muscarínico )2,5 mcg/ dose 1 jato 2x ao dia, Striverdi respimat (olodaterol- broncodilatador ) 2,5 mcg/ puff 1 jato 2x ao dia, Inalação com Soro Fisiológico 0,9% + Berotec + Atrovent, Higienização das narinas com Soro Fisiológico hipertônico 2x ao dia.
Exame Físico:
AR: MV diminuído universalmente, presença de sibilos e roncos esparsos
ACV: Ictus cordis palpável à direita
ABDOME: palpação do fígado à esquerda e timpanismo no hipocôndrio direito

Conclusões/Considerações finais

Paciente octagenário com provável Síndrome de Kartagener, com sequelas de quadro discinético em manejo clínico para redução de crises em tratamento sintomático e com boa resposta a reabilitação cardio-pulmonar.

Palavras-chave

discinesia ciliar primária, síndrome de Kartagener, situs inversus

Área

Clínica Médica