Dados do Trabalho

Título

PACIENTE HIV POSITIVO E DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma forma de demência pré-senil de rápida evolução, fatal em humanos. Classificada como encefalopatia espongiforme transmissível humana, tem incidência anual de 1/1000000. É uma patologia de base genética com características infecciosas, causada pelo príon, isoforma anormal proteica, que se aloja no cérebro. A DCJ é temida pela falta de terapêutica efetiva que altere sua grave progressão. Em pacientes portadores do HIV, alterações na memória e habilidades motoras não são incomuns, mas esses sintomas também podem ser causados por uma miríade de outras condições.

Objetivos

Relatar um caso de DCJ em paciente com HIV bem controlado, demonstrando aspectos da doença em exames complementares.

Caso

RC, masculino, 52 anos, HIV+ há 10 anos, com uso regular de antirretrovirais e status imunológico adequado nos últimos 8 anos. Sofreu queda de mesmo nível, seguida por confusão mental e desequilíbrio, progredindo para mudança comportamental e hipersonia. Ao exame, apresentou-se desorientado, com mioclonias em braço direito, dismetria em braço esquerdo, paratonia nos membros e marcha atáxica. Ressonância nuclear magnética de crânio revelou restrição à difusão, atingindo camada cortical e lesões em núcleos da base e tálamo; exame do líquor com proteína 14.3.3 em valores elevados (77849 AU/ml) e eletroencefalograma com severa desorganização dos ritmos da base, ondas agudas trifásicas e periodicidade de 1Hz. Os exames complementares sugeriram forte hipótese de DCJ esporádica. Iniciou-se ácido valpróico 500mg, sem resposta e com piora neuropsicomotora. Após 28 dias do diagnóstico, faleceu por pneumonia brancoaspirativa.

Conclusões/Considerações finais

A DCJ caracteriza-se por ataxia de marcha, afasia e perda visual. A progressão da doença é inexorável e a demência notável, sendo a mioclonia um sinal marcante. Em pacientes com declínio cognitivo rápido e anormalidades de neuroimagem, é importante distinguir a DCJ de outros processos degenerativos. Apresenta dificuldades diagnósticas, especialmente em pacientes HIV+, devido ausência de sinais típicos e pela dificuldade de se ter exames complementares alterados, atrasando seu reconhecimento. No caso, atentamos para a apresentação clássica de uma doença rara, em que o diagnóstico foi sustentado pela evolução clínica e alterações singulares dos exames. Observa-se que, dado o espectro de diagnósticos diferenciais e implicações terapêuticas associadas, alcançar um diagnóstico preciso é fundamental.

Palavras-chave

doença de Creutzfeldt-Jakob; príon; HIV; exames complementares

Área

Clínica Médica