Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOIMUNE TIPO 2: UM RELATO DE CASO.

Introdução/Fundamentos

As síndromes poliglandulares autoimunes (SPGA) devem ser destacadas pois podem se apresentar com sintomas inespecíficos, sendo difícil inicialmente o diagnóstico diferencial com sepse. A SPGA são definidas por um grupo raro de poliendocrinopatias que resultam de uma destruição imune-mediada e cursam com a insuficiência de múltiplas glândulas endócrinas. São divididas em quatro tipos, sendo as formas adultas subdivididas em tipos II e IV. A SPGA tipo II é mais prevalente e a insuficiência adrenal primária sua principal manifestação, associada a doenças da tireóide autoimunes ou diabetes mellitus tipo I. Na SPGA tipo II o principal componente endócrino é a doença de Addison (DA); a prevalência é de 1:20.000, ocorrendo em 75% dos casos em mulheres, com pico na 4ª e 5ª décadas de vida. No caso de insuficiência adrenal crônica, há mal-estar crônico,fadiga, anorexia e perda de peso. A apresentação aguda de crise adrenal, geralmente é o choque, porém pode ter sintomas inespecíficos como náuseas,dor abdominal, letargia, febre, confusão ou coma.

Objetivos

Relatar caso de paciente do sexo feminino adulta com síndrome poliglandular autoimune do tipo II com associação de hipotireoidismo e Síndrome de Addison.

Caso

Feminino, 34 anos, antecedente de hipotireoidismo em uso de levotiroxina 100 mcg.Chega ao pronto socorro hipotensa e com sinais de desidratação, sendo aberto protocolo de sepse. Ao longo de 2 meses, apresentou perda ponderal de 30 kg, anorexia, inapetência, sonolência e hiperpigmentação cutânea, com piora gradativa dos sintomas e episódios de hipotensão frequentes. Ao exame físico, apresentava-se hipocorada, desidratada e emagrecida; PA 87 x 64 mmHg,Glasgow 14. Laboratórios de entrada:rastreio infeccioso negativo, eletrólitos, função renal e hepática normais,sorologias negativas.Exames de imagem sem alterações.Realizado vários esquemas de antibióticos, porém o quadro teve melhora apenas após rastreio para SPGA e tratamento específico.A Doença de Addison foi diagnosticada,com corticotrofina(ACTH)> 1250 e cortisol sérico<1.Após 12 dias de internação, com diagnóstico e tratamento correto, teve regressão dos sintomas e alta.

Conclusões/Considerações finais

Apesar da síndrome glandular auto-imune tipo 2 ser a mais prevalente dentre as síndromes glandulares auto-imunes, seus sintomas inespecíficos dificultam o diagnóstico precoce e tratamento correto, podendo ter desfechos inesperados.

Palavras-chave

Síndrome poliglandular autoimune; Insuficiência adrenal; Doença de Addison; Endocrinologia.

Área

Clínica Médica