Dados do Trabalho

Título

MIOPATIA NECROTIZANTE IMUNOMEDIADA ASSOCIADA AO ANTICORPO ANTI-SRP POSITIVO

Introdução/Fundamentos

As miopatias inflamatórias são um grupo heterogêneo de doenças que incluem: polimiosite, dermatomiosite, miosite de corpúsculos de inclusão e miopatias necrotizantes imunomediatas (MNIM). Essas são caracterizadas por fibras necróticas com mínimo infiltrado linfocítico, grandes elevações de enzimas musculares e podem estar associadas aos anticorpos anti-SRP e anti-HMGCR (relacionado à estatina).

Objetivos

Descrever um caso clínico de miopatia necrotizante imunomediada associada ao anticorpo anti-SPR positivo.

Caso

EZO, feminina, 51 anos, do lar e residente de Florianópolis. Há 6 meses, iniciou com fraqueza muscular em membros superiores e inferiores, com dificuldade para elevar os braços. Associado ao quadro, referiu disfagia, alopecia, parestesias nas mãos e perda de 6 quilos em 3 meses. Ao exame físico, apresentava força grau 4 nos quatro membros.
Os exames evidenciaram creatina fosfoquinase de 4309U/L (normal: 10-170), desidrogenase lática de 948U/L (referência <50), aldolase de 41,5U/L (<7,6), aspartato aminotransferase de 164U/L (<32) e alanina aminotransferase de 189U/L (<33). O fator antinuclear exibiu padrão citoplasmático fino denso, com os anticorpos anti-Ro, anti-La, anti-MI2, anti-jo1, anti-PL7, anti-PL12 e anti-HMGCR negativos e anti-SRP positivo. A pesquisa de malignidades com exames de imagem, endoscopia e colonoscopia foi negativa. A eletromiografia mostrou padrão polifásico de curta duração em músculos proximais. A ressonância magnética apresentou sinais de miopatia leve dos músculos da coxa e braço, hipotrofia muscular difusa e discreta impregnação periférica por contraste. Realizado biópsia do músculo quadríceps da coxa, que teve como resultado a presença de fibras necróticas, variação significativa no calibre das fibras musculares devido à regeneração e espessamento mural dos capilares. O estudo imunohistoquímico revelou realce de capilares e fibras necróticas, sem infiltrado linfocitário significativo. A paciente iniciou tratamento com prednisona, teve substituição por metotrexato e, diante da falha terapêutica, associação com azatioprina e rituximabe. Atualmente, está em uso de imunoglobulina endovenosa, com o quadro clínico estável.

Conclusões/Considerações finais

As MNIM são raras e apenas 10% apresentam anti-SRP ou anti-HMGCR positivos. O prognóstico é o pior dos subtipos de miopatia, com persistência de fraqueza após o tratamento imunossupressor intenso.

Palavras-chave

Miopatia. Miopatia inflamatória. Miopatia necrotizante.

Área

Clínica Médica