Dados do Trabalho

Título

Uso da terapia de reposição enzimática na nefropatia secundária a Doença de Fabry - Uma revisão Integrativa - .

Fundamentação/Introdução

A terapia de reposição enzimática (TRE) é atualmente a única aceita em todo o mundo para tratamento da Doença de Fabry (DF), e se baseia na utilização das enzimas alfa-agalsidase e beta-agalsidase. Para a nefropatia, a TRE é recomendada assim que houver sinais clínicos precoces de envolvimento renal, apresentando uma menor eficácia em casos mais avançados.

Objetivos

Compreender o uso da TRE aplicada à nefropatia secundária à DF comparando as terapêuticas existentes.

Delineamento e Métodos

Trata-se de uma revisão integrativa pautada na leitura de artigos disponíveis nas bases de dados eletrônicas SCIELO, PUBMED e Biblioteca Virtual em Saúde no período de 2014 a 2018 a partir dos descritores : “fabry disease”, “nephropathy” e “enzyme replacement therapy”. Desta pesquisa resultaram 91 artigos que após leitura do abstract e exclusão dos duplicados totalizaram 26 artigos para leitura na íntegra e análise.

Resultados

A TRE mostrou-se eficaz na estabilização da função renal, uma vez que é capaz de interromper o acúmulo progressivo de glicoesfingolipídeos nos tecidos renais e assim, retardar a deterioração da função do órgão. Entretanto, a resposta a esta terapia é variável em diferentes células, sendo os podócitos e as células tubulares distais mais resistentes. Quanto a segurança, a maioria dos pacientes manteve-se livres de eventos clínicos graves além de a terapia proporcionar uma redução do risco relativo de insuficiência renal, cardíaca e vascular, benefícios estes, mais evidentes em pacientes de maior risco, idade mais avançada ou do sexo masculino. Com relação às enzimas, nenhum estudo demonstrou superioridade de qualquer uma no tratamento da DF, entretanto, há necessidade de doses maiores de alfa-agalsidase para frear a perda da função renal, sendo a eficácia a longo prazo variável.

Conclusões/Considerações finais

É de suma importância que a TRE seja iniciada quando a idade e envolvimento renal sejam mínimos para obtenção de melhores benefícios, já que esses fatores, junto com o fenótipo, são os preditores mais importantes para o desfecho a longo prazo dessa terapia na DF.

Palavras-chave

Doença de Fabry, terapia de reposição enzimática, nefropatia.

Área

Clínica Médica