Dados do Trabalho

Título

PNEUMONIA ASPIRATIVA EM PACIENTE COM DOENÇA DE MACHADO-JOSEPH

Introdução/Fundamentos

INTRODUÇÃO/FUNDAMENTOS A doença de Machado-Joseph (DMJ) é uma doença degenerativa também conhecida como ataxia espinocerebelar do tipo 3 (SCA3), representa a forma mais comum de ataxia hereditária de caráter autossômico dominante. Apresenta um fenótipo variado de apresentações pois afeta diferentes partes do sistema nervoso central e periférico. Foi inicialmente descrita em descendentes açorianos e o fenótipo é heterogêneo. Os sintomas iniciam geralmente com disartria e ataxia de marcha, sintomas piramidais, nistagmo, oftalmoplegia, amiotrofia, hiporreflexia (podendo chegar a arreflexia).

Objetivos

Relatar o caso de um paciente com doença de Machado-Joseph com pneumonia aspirativa.

Caso

Paciente feminina, 41 anos de idade, com diagnóstico de doença de Machado-Joseph há 8 anos, acamada e traqueostomizada, dá entrada no serviço hospitalar com mal-estar geral, dispneia, febre e tosse produtiva. Familiar refere presença de quadro há uma semana e que paciente vem sendo tratada com ceftriaxone, de 12 em 12 horas (vai ao hospital, é medicada e retorna à residência), mas com piora do quadro há 2 dias. É internada e a radiografia de entrada mostra derrame pleural em base pulmonar direita. Após drenagem torácica, exame laboratorial evidenciou empiema com cultura positiva para Streptococcus pneumoniae. Foi mantida a antibioticoterapia, em regime hospitalar e, após a drenagem torácica, paciente evolui com melhora significativa.

Conclusões/Considerações finais

A doença de Machado-Joseph é uma condição degenerativa que afeta diferentes regiões e funções do sistema nervoso central e periférico. Uma das principais manifestações é a disfagia, que afeta até 63% dos pacientes, podendo complicar com pneumonia aspirativa, desnutrição e desidratação. A pneumonia aspirativa é a principal causa de morte relacionada à pacientes com ataxias espinocerebelares em estudos post-mortem.

Palavras-chave

Pneumonia aspirativa

Doença de Machado-Joseph

Traqueostomia

Área

Clínica Médica