Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE SHONE E DESCOMPENSAÇÃO VALVAR APÓS CORREÇÃO CIRÚRGICA - RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

Introdução: A síndrome de Shone é uma doença cardíaca congênita com grande variedade de lesões, acarretando diferentes manifestações clínicas, o que enquadra esta síndrome numa categoria de difícil e raro diagnóstico.

Objetivos

Objetivos: Relacionar a sintomatologia da paciente em questão com o quadro de cardiopatia congênita, e suas principais complicações.

Caso

Descrição do caso: Paciente S. L. G. S., 32 anos, feminina, queixa-se de palpitações e de cansaço aos médios esforços. Realizou ecocardiograma que evidenciou estenose aórtica severa, insuficiência mitral leve e aumento de átrio esquerdo. Diagnosticada com Síndrome de Shone desde 2004, realizou em 12/04/2005 valvuloplastia mitral e aórtica com ressecção de anel subvalvar fibroso através de aortotomia oblíqua, em que foram ressecadas as vegetações da valva e o anel fibroso subvalvar, além de incisão em cunha no septo ventricular. Por atriotomia esquerda, foi realizada uma incisão transversal no local de cada comissura, abrindo os folhetos e o músculo papilar, gerando boa ampliação. Paciente nega medicações de uso diário e apresenta histórico familiar de cardiopatia. No momento, aguarda atendimento para correção da lesão valvar.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: A Síndrome de Shone é caracterizada pela presença de três ou mais lesões entre um grupo de 8 defeitos obstrutivos no lado esquerdo do coração: estenose subaórtica, valva mitral em paraquedas, anel mitral supravalvar, coarctação de aorta, cor triatriatum, ventrículo esquerdo hipoplásico, valva aórtica bicúspide e arco aórtico pequeno. Trata-se de uma patologia de mau prognóstico, com uma taxa de 24-27% de mortalidade perioperatória, necessitando de múltiplas intervenções em seu início. No caso em questão estão presentes: estenose subaórtica, valva mitral em paraquedas, anel mitral supravalvar e valva aórtica bicúspide. O diagnóstico é feito por meio de ecocardiograma e angiografia, e o tratamento depende da evolução clínica, buscando evitar a progressão para síndrome de insuficiência cardíaca esquerda. A cirurgia é o único tratamento eficaz, logo, a paciente, que apresentou novo quadro por estenose aórtica severa, deve realizar novo procedimento para evitar complicações futuras. O diagnóstico precoce é extremamente relevante, pois o prognóstico da Síndrome de Shone está relacionado com a correção cirúrgica das lesões. Quando feito de forma tardia, há chance de complicações, como arritmias, descompensação da doença valvar e a alta mortalidade em procedimentos cirúrgicos.

Palavras-chave

Síndrome de Shone; Valvopatia; Congênita

Área

Clínica Médica