Dados do Trabalho

Título

Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) ou Vasculite por IgA no adulto, um relato de caso

Introdução/Fundamentos

A PHS é uma vasculite que acomete pequenos vasos e faz deposição de imunocomplexos. Mais de 90% dos casos ocorre em crianças, rara nos adultos. Os principais sintomas são púrpura palpável, artrite ou artralgias, envolvimento gastrointestinal e renal.

Objetivos

Contribuir ao diagnóstico precoce da patologia, visando o tratamento precoce, prevenir complicações e aumentar a sobrevida.

Caso

J.L.V, masculino, 51 anos, iniciou com púrpuras palpáveis e prurido há 5 dias, ascendentes e com início em membros inferiores. Sem outros sintomas. Refere que já apresentou episódio semelhante há 1 ano, com remissão espontânea das lesões. História pregressa de miocardiopatia dilatada, hipertensão arterial e fibrilação atrial, apresenta dispneia aos moderados esforços, sem piora das queixas nos últimos dias. Doença Renal Crônica com creatinina basal de 1,48. Em uso de marevan 12,5 mg uma vez por semana e 10mg 6 vezes por semana, além de carvedilol, enalapril, espironolactona, furosemida, digoxina e amiodarona 200 mg por dia.
Na chegada ao hospital apresentava-se com sinais vitais estáveis, púrpuras palpáveis em todo membro inferior, simétrico, até crista ilíaca e em mãos e punhos.
Laboratórios iniciais com creatinina 3,7; Peptideo Natriurético Cerebral (BNP) 1170; leucocitúria 81000; hematúria com mais de 3 milhões de hemácias; proteinúria 24h maior que 1 g e Relação Normalizada Internacional (RNI) 5. Suspenso marevan e deixado apenas com sintomáticos. Paciente evoluiu com redução espontânea das petéquias progressivamente mas mantinha-se com disfunção renal, realizado biópsia de pele e biópsia renal.
Iniciado pulsoterapia com metilprednisolona com melhora parcial da função renal. No retorno ambulatorial trouxe restante dos exames com fator antinúcleo, fator reumatoide e anti-citoplasma de neutrófilos negativos e biópsia renal com depósitos de IgA. Por manter-se com disfunção renal foi iniciado tratamento com ciclofosfamida.

Conclusões/Considerações finais

Para o diagnóstico da PHS é necessário a exclusão de outras causas de vasculite com clínica semelhante, como púrpura trombocitopênica e doenças infecciosas. Os adultos apresentam mais frequentemente envolvimento renal e pior prognóstico. Corticoides são indicados para diminuir queixas abdominais e articulares, mas são ineficazes para tratamento cutâneo. A corticoterapia precoce apenas é indicada para pacientes com alto risco de envolvimento renal e sintomas extrarrenais importantes. O diagnóstico e tratamento precoces são primordiais para melhor evolução do paciente.

Palavras-chave

púrpura, IgA, vasculite, dia

Área

Clínica Médica