Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Heyde: relato de caso

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de Heyde (SH) é uma doença na qual há a associação de estenose aórtica (EAo) grave e sangramento gastrointestinal (SGI) por angiodisplasia e déficit adquirido do fator de von Willebrand (fvW) tipo 2A. Em paciente com quadro de EAo e SGI, descartadas as causas mais comuns de SGI, deve-se investigar SH, que consiste em uma forma adquirida de doença de von Willebrand, na qual ocorre proteólise dos multímeros de alto peso molecular do fvW ao passar pela valva estenosada, culminando com distúrbio de coagulação e predispondo a hemorragias. Gradientes a partir de 50 mmHg estão associados a doença.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente feminina com SH.

Caso

Paciente A.S., feminina, 86 anos, ex-tabagista, portadora de EAo moderada e anemia associada à SGI de repetição, com várias internações no último ano por SGI. Antecedentes patológicos: hipotireoidismo, doença renal crônica, insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, embolização de ramos da artéria cólica esquerda em 2017. Para investigação do SGI, foi submetida a exames de imagem complementares como colonoscopia, a qual demonstrou doença diverticular e ectasias no cólon, tratadas com hemostasia térmica; endoscopia digestiva alta e cápsula endoscópica, que não apresentaram anormalidades e cintilografia de trato intestinal, evidenciando sangramento no ângulo esplênico e cólon descendente. Ecocardiograma exibia fração de ejeção de 72%, EAo moderada, área valvar indexada de 0,7 cm2/m2, gradiente máximo 54 mmHg e médio 33 mmHg. Aventada a hipótese de SH após descartadas as causas mais comuns de SGI e baseado na história clínica e exames complementares. Não foi possível dosar o fvW. Em abril de 2019, apresentou síndrome coronariana aguda e novo SGI, necessitando angioplastia coronariana múltipla. Proposto cirurgia de troca valvar aórtica para tratamento da SH.

Conclusões/Considerações finais

A SH deve ser considerada como possível diagnóstico em pacientes com SGI e EAo. A base do tratamento é a troca valvar, pois a fisiopatologia da doença está relacionada à EAo e não diretamente ao trato gastrointestinal. Após a cirurgia, só ocorre recorrência do sangramento quando o mecanismo fisiopatológico é reestabelecido, por re-estenose aórtica ou incompatibilidade paciente-prótese. Nos casos em que a cirurgia não é indicada, pelo alto risco cirúrgico, a alternativa seria a colectomia no sítio de sangramento, mesmo com a possibilidade de sangramento em outro sítio.

Palavras-chave

Síndrome de Heyde; Estenose aórtica; Sangramento gastrintestinal

Área

Clínica Médica